پزشکی بالینی

شرح حال پزشکي وي شامل اسکلرودرماي پوستي محدود همراه با سندرم CREST (کلسينوز، پديده رينود، اختلال عملکرد مري، اسکلروداکتيلي و تلانژکتازي)، ديابت نوع دو، آپنه انسدادي هنگام خواب، وضعيت بيش‌انعقادي همراه با لوپوس آنتي‌کواگولان مثبت، پرفشاري خون به همراه سکته مغزي ايسکميک و ترومبوزهاي مکرر نيازمند درمان ضدانعقادي طولاني‌مدت با وارفارين بود. در هنگام مراجعه تمام علايم حياتي وي در محدوده طبيعي بودند. معاينات فيزيکي وي به استثناي هيپررفلکسي در اندام فوقاني سمت راست و اندام‌هاي تحتاني دو طرف و فلج عصب جمجمه‌اي ششم سمت چپ، نکته قابل توجهي نداشت.

بررسي‌هاي آزمايشگاهي شامل شمارش کامل سلول‌هاي خوني، آزمون‌‌هاي متابوليک، آزمايش ادرار و اندازه‌گيري سطوح تروپونين بودند که تمام آن‌ها طبيعي گزارش شد. بيمار زمان پروترومبين (PT) بالاتر از حد درماني و نسبت يکسان‌شده بين‌المللي (INR) 5/4 (INR هدف: 0/3-0/2) داشت.

الف) سردرد ميگرني

ب) سردرد نوع تنشي

ج) سردرد فعاليتي اوليه

د) سردرد خوشه‌اي

ه) سردرد ثانويه به کاهش خودبخودي فشار داخل جمجمه (SIH)

سردرد ميگرني در اين بيمار نامحتمل است؛ زيرا علايم وي طولاني‌مدت بوده‌اند و مکان، کيفيت و تظاهرات همراه سردرد نيز براي ميگرن، غيرمعمول محسوب مي‌شود. سردرد ميگرني با يا بدون درمان معمولاً 72-4 ساعت طول مي‌کشد. وي درد ضربان‌دار، فوتوفوبي، فونوفوبي و بدتر شدن سردرد با فعاليت را که مشخصه سردرد ميگرني است توصيف نمي‌کرد. ماهيت وضعيتي بودن سردرد هم براي ميگرن نامعمول است.

سردردهاي تنشي ممکن است از 30 دقيقه تا 7 روز طول بکشند، دوطرفه هستند، کيفيت فشارنده دارند، شدت آن‌ها خفيف تا متوسط است و با فعاليت جسماني بدتر نمي‌شوند. اين سردردها ندرتا سبب نياز به مراجعه به اورژانس مي‌شوند. به اين دلايل، سردرد تنشي نيز در اين بيمار نامحتمل است.

سردرد فعاليتي اوليه نيز محتمل به نظر نمي‌رسد زيرا اين سردردها دوطرفه و ضربان‌دار هستند و توسط فعاليت ورزشي ايجاد مي‌شوند. اين سردردها به طور معمول از 5 دقيقه تا 48 ساعت طول مي‌کشند و با تهوع، استفراغ و يافته‌هاي غير‌طبيعي در معاينه عصبي همراهي ندارند.

سردرد خوشه‌اي نيز نامحتمل است زيرا بيمار سردرد خود را دوطرفه توصيف مي‌کند، در حالي که سردردهاي خوشه‌اي به طور معمول به طور يک طرفه در ناحيه اوربيتال، سوپرااوربيتال يا تمپورال هستند. سردردهاي خوشه‌اي بين 180-15 دقيقه طول مي‌کشند و 8-1 حمله سردرد در طول روز دارند. اين موارد با سردرد شديد وضعيتي 10 روزه بيمار مطابقت ندارند. همچنين بيمار علايم همراه سردرد خوشه‌اي که در سمت مشابه سردرد ديده مي‌شود، شامل پرخوني ملتحمه، اشک‌ريزش، احتقان بيني، آبريزش بيني، ميوز، پتوز و ادم پلک را توصيف نمي‌کرد.

سردرد ثانويه به کاهش خودبه‌خودي فشار داخل جمجمه در فهرست اوليه تشخيص‌هاي افتراقي‌ بسيار مورد توجه بود زيرا بيمار با سردرد وضعيتي مراجعه کرده بود.

احتمال وجود پاتولوژي داخل جمجمه باعث شد تا تصويربرداري عصبي براي بيمار به عمل آيد.

الف) يافته‌هاي موضعي در معاينه عصبي

ب) ماهيت ناگهاني و شديد سردرد در هنگام شروع (سردرد صاعقه‌اي)

ج) سردردي که در سن بالاي 50 سال به تازگي شروع شده است.

د) مصرف طولاني‌مدت داروهاي ضدانعقاد و وجود INR بالاتر از سطح درماني

ه) شرح حال آپنه انسدادي هنگام خواب

وقتي بيمار علايم باليني يا نشانه‌هايي را نشان مي‌دهد که احتمال پاتولوژي خطرناک داخل جمجمه‌اي را افزايش مي‌دهد بايد تصويربرداري عصبي انجام شود. در اين بيمار، اين علايم شامل علايم کانوني در معاينه عصبي، ماهيت شديد سردرد در هنگام شروع (سردرد صاعقه‌اي)، شروع سردرد جديد در سن بالاي 50 سال و استفاده طولاني‌مدت از داروهاي ضدانعقاد است. کنسرسيوم سردرد ايالات متحده گزارش داده که وجود معاينه عصبي غيرطبيعي، احتمال يافته‌هاي مثبت در تصويربرداري عصبي را 3 برابر (فاصله اطمينان 95: 0/4-3/2) مي‌کند و در مقابل، يافته‌هاي طبيعي در معاينه عصبي شانس مثبت بودن تصويربرداري عصبي را به 30 کاهش مي‌دهد.

آپنه انسدادي هنگام خواب مي‌تواند با سردرد صبحگاهي همراه باشد، ولي ماهيت آن وضعيتي نيست و به شدتي که در اين بيمار وجود داشته ديده نمي‌شود. شرح حال آپنه انسدادي هنگام خواب در يک بيمار مبتلا به سردرد، انديکاسيوني براي تصويربرداري عصبي نيست.

CT اسکن جمجمه بيمار هماتوم‌هاي ساب‌دورال دوطرفه‌اي را نشان داد که به نظر تحت‌حاد بودند. عبور از خط وسط يا اثر فشاري توده ديده نشد. بطن‌هاي کوچک همراه با ادم شکنج‌ها، ناهنجاري کياري احتمالي و پايين رفتن تونسيل‌ها به داخل سوراخ ماگنوم مشاهده شد (شکل 1).

الف) وريدهاي پل‌زننده بين کورتکس و سينوس‌هاي وريدي

ب) ناهنجاري شرياني- وريدي

ج) آنوريسم توتي‌شکل (berry)

د) شريان مننژيال مياني

ه) آنوريسم شارکو- بوشار (Charcot- Bouchard)

آسيب وريدهاي پل‌زننده بين کورتکس و سينوس‌هاي وريدي منجر به خونريزي ساب‌دورال مي‌شود که به صورت توده هيپردنس هلالي‌شکل در CT نمايان مي‌گردد؛ اين يافته‌ها به صورت دوطرفه در بيمار ما مشاهده شد. ناهنجاري‌هاي شرياني- وريدي، ساختارهاي عروقي مادرزادي هستند که مي‌توانند پاره شوند و خونريزي داخل پارانشيم ايجاد کنند. آنوريسم توتي‌شکل داخل جمجمه‌اي تحت عنوان آنوريسم ساکولار نيز شناخته مي‌شود. اين آنوريسم نوعي بيرون‌زدگي کيسه‌اي‌شکل از عروق مغزي است که قابليت پاره شدن به داخل فضاي ساب‌آراکنوييد را دارد. CT اسکن در اين موارد به طور معمول وجود خون در فضاي ساب‌آراکنوييد يا داخل بطني را نشان مي‌دهد. پارگي شريان مننژيال مياني منجر به تجمع خون بين دورا و جمجمه مي‌شود (يعني هماتوم اپي‌دورال و اکسترادورال). CT بدون ماده حاجب، توده‌اي هلالي‌شکل و هيپردنس را در طرف داخلي جمجمه به خصوص در ناحيه پاريتال نشان مي‌دهد. پارگي آنوريسم شارکو- بوشار (ميکروآنوريسم داخل جمجمه‌اي) منجر به خونريزي داخل مغزي مي‌شود.

مشاوره اورژانس مغز و اعصاب انجام شد که بر اساس آن MRI از مغز، نخاع گردني و نخاع سينه‌اي درخواست گرديد.

MRI، فرونشستن (sag) مغز، کاهش اندازه بطن‌ها، تشديد (enhancement) منتشر در ناحيه دورا و تجمع مايع در ناحيه پشتي و شکمي نخاع سينه‌اي را نشان داد که مطرح‌کننده نشت مايع مغزي- نخاعي (CSF) در سطح C7 - C6 بود (شکل 2). با توجه به ماهيت وضعيتي سردرد و وجود هماتوم ساب‌دورال ثانويه به دليل INR بيشتر از حد درماني، مشاوره مغز و اعصاب، علايم بيمار و تظاهرات تصويربرداري وي را مطابق با نشت احتمالي CSF مي‌دانست.

مشاوره با جراح مغز و اعصاب انجام شد. نظر وي اين بود که چون هماتوم‌هاي ساب‌دورال تحت‌حاد هستند و اثر فشاري توده يا شيفت ساختارهاي مغزي از خط وسط وجود ندارد، تخليه آن‌ها ضروري نيست.

الف) MRI نخاعي پيگيري

ب) سيسترنوگرافي هسته‌اي

ج) CT ميلوگرافي

د) CT اسکن سر

ه) پونکسيون کمري

MRI اوليه از نخاع گردني و سينه‌اي نشان‌دهنده تجمع مايع در ناحيه پشتي و شکمي نخاع سينه‌اي بود که نشت CSF در سطح C6 تا C7 را مطرح مي‌کرد. MRI نخاعي پيگيري اطلاعات اضافه‌اي فراهم نخواهد کرد. علي‌رغم اين که MRI نخاعي اوليه محل احتمالي نشت CSF را در اين بيمار نشان داد، نشان دادن دقيق محل نشت CSF با MRI نخاعي مشکل است، «زيرا تجمعات CSF در خارج آراکنوييد معمولاً در مقاطع متعددي گسترش مي‌يابند.»

سيسترنوگرافي هسته‌اي در کشف وجود نشت CSF مفيد است ولي محل دقيق نشت را نشان نمي‌دهد. در اين روش راديوايزوتوپ وارد فضاي ساب‌آراکنوييد نخاع و حرکت آن توسط اسکن‌هاي متوالي پيگيري مي‌‌شود. در يک فرد طبيعي، ماده راديواکتيو در عرض 24 ساعت بر روي تحدب‌هاي مغزي قابل رديابي است. در حضور نشت CSF، ماده راديواکتيو بعد از 24 و 48 ساعت بر روي تحدب‌هاي مغزي ظاهر نمي‌شود. همچنين، به دليل خارج شدن ماده ايزوتوپ از خلال رگ‌ها به داخل بافت‌هاي نرم پارااسپاينال، ورود زودرس ايزوتوپ به داخل مثانه و کليه مشاهده مي‌شود.

CT ميلوگرافي بهترين روش براي تعيين محل نشت CSF است. براي اين کار، ماده حاجب در سطح نخاع کمري به داخل فضاي اپيدورال تزريق مي‌شود. سپس تصويربرداري هم به صورت زودرس (در موارد نشت سريع) و هم به صورت ديررس (در موارد نشت آهسته) پس از تزريق انجام مي‌گيرد تا خروج ماده حاجب از خلال عروق خارج آراکنوييد مشاهده شود. CT ميلوگرافي علاوه بر خروج ماده حاجب از خلال عروق، ممکن است ديورتيکول‌هاي مننژ و تجمعات خارج آراکنوييد CSF در محل نشت CSF را نشان دهد.

CT اسکن سر در نشت CSF يافته غيرطبيعي ندارد و در تعيين محل نشت CSF کمک‌کننده نيست. در اين بيمار که يافته‌هاي MRI مطرح‌کننده کاهش حجم CSF هستند، پونکسيون کمري ممکن است علايم وي را تشديد کند بدون اين که اطلاعات تشخيصي بيشتري در مورد محل نشت CSF به ما بدهد. خارج کردن CSF حتي مي‌تواند هماتوم ساب‌دورال دوطرفه بيمار را نيز بدتر کند.

بيمار همچنان سردرد وضعيتي ظاهراً ناشي از کاهش فشار داخل مغزي ثانويه به نشت CSF و منجرشده به هماتوم ساب دورال دوطرفه را تجربه مي‌کرد. وضعيت وي با درمان محافظه‌کارانه بهتر نشد.

الف) تجويز وريدي کافئين

ب) انفوزيون اپيدورال سالين

ج) اکسيژن‌درماني با جريان بالا از طريق لوله بيني

د) پچ خوني اپيدورال⁽¹⁾ (EBP)

ه) ترميم جراحي پارگي‌هاي دورا

برخي از موارد نشت خودبه‌خودي علامت‌دار CSF به طور خودبه‌خود برطرف مي‌شوند. درمان محافظه‌کارانه اوليه استراحت در بستر و داروهاي مسکن را شامل مي‌شود. بيماران معمولاً ترجيح مي‌دهند وضعيت خوابيده داشته باشند زيرا درد ممکن است در حالت ايستاده تشديد شود. کافئين وريدي و انفوزيون اپيدورال سالين براي اين مشکل مورد استفاده قرار گرفته‌اند و گاهي اوقات- ولي نه معمولاً- موثر بوده‌اند. اکسيژن‌درماني با جريان بالا از طريق لوله بيني سبب بهبود سردردهاي خوشه‌اي مي‌شود ولي در سردردهاي ثانويه به کاهش خودبه‌خودي فشار داخل جمجمه موثر نيست.

پچ خوني اپيدورال در بيماراني که از درمان محافظه‌کارانه سود نمي‌برند درمان انتخابي به شمار مي‌رود. در اين روش حدود 20 ميلي‌ليتر خون اتولوگ به داخل فضاي اپيدورال تزريق مي‌شود که بلافاصله دورا را تحت فشار قرار مي‌دهد و حجم جايگزيني را تامين مي‌کند که بعداً مي‌تواند نقص دورا را بپوشاند. برخي از بيماران EBPهاي متعدد نياز دارند. اولين EBP اتولوگ در 56-30 بيماران موفقيت‌آميز است. EBP دوم 33-20 به بهبود بيماران اضافه مي‌کند. تا 50 بيماراني که به پچ‌هاي اوليه پاسخ نمي‌دهند به پچ‌هاي بعدي پاسخ خواهند داشت. اگر اين اقدامات محافظه‌کارانه فايده‌اي نداشتند، تزريق چسب فيبرين تحت هدايت CT يا ترميم جراحي بايد مورد توجه قرار گيرد.

در اين بيمار ابتدا يک EBP کمري انجام گرفت. سردرد وي براي 3 روز تخفيف يافت. به دليل درد راجعه 6 روز بعد يک EBP سينه‌اي فوقاني انجام شد که متاسفانه بهبود بيشتري ايجاد نکرد.

شش روز بعد از اين که بيمار دومين EBP را دريافت کرده بود، CT ميلوگرافي از نخاع گردني، سينه‌اي و کمري انجام شد تا ارزيابي از نظر نشت پايدار CSF انجام گيرد. فشار باز شدن (CSF (opening pressure
طبيعي بود و تعيين محل نشت CSF امکان‌پذير نشد.

هنگام ترخيص از بيمارستان، بيمار براي کنترل درد خود از اپيوييدها استفاده مي‌کرد ولي ظرف 6 ماه به تدريج مصرف آن‌ها را قطع نمود. سردرد وضعيتي فروکش کرد ولي همچنان سردردهاي متناوب رخ مي‌داد. خوشبختانه درد وي به اندازه کافي با استامينوفن برطرف مي‌شد. بيمار همچنان مشکلات شناختي در حيطه‌هاي حافظه کوتاه‌مدت، تمرکز طولاني‌مدت و انجام همزمان چند کار را نشان مي‌داد. بيمار در مجموع، بهتر شد ولي اين واقعه کيفيت زندگي وي را تحت تاثير قرار داد.

کاهش خودبه‌خودي فشار داخل جمجمه، تظاهري از کاهش حجم CSF به دليل نشت CSF است. اغلب تصور بر اين بوده که اين مشکل ثانويه به ضعف پرده مننژيال يا پارگي دورا به دليل وجود خار مهره‌اي در ناحيه گردن به دنبال بيماري دژنراتيو مفصلي است. تروما به دورا از فعاليت‌هاي جزئي مثل سرفه، بلند کردن وزنه، شرکت در ورزش، يا زمين خوردن ناشي مي‌شود. ضعف پرده مننژيال ممکن است ثانويه به اختلال بافت همبند خصوصاً اختلال الاستين يا فيبريلين باشد. در بيماران مبتلا به نشت خودبه‌خودي CSF اغلب ديورتيکول‌هاي متعدد مننژيال کشف مي‌شود. اين ديورتيکول‌ها در افراد مبتلا به بيماري بافت همبند شايع‌تر هستند.

سردرد ارتواستاتيک تظاهر باليني اوليه است که معمولاً با يک يا چند مورد از علايم ديگر کاهش خودبه‌خودي فشار داخل جمجمه همراهي دارد. علايم همراه مي‌تواند شامل دوبيني ثانويه به فلج زوج ششم، علايم شنوايي و علايم فتق مغزي مثل درد پشت گردن، تهوع و استفراغ باشد. بيمار ما با علايم و نشانه‌هاي واضحي چون شروع شديد، انتشار به گردن و ناحيه پس‌سري و تشديد وضعيتي سردرد تظاهر نمود.

به دليل همراهي کاهش خودبه‌خودي فشار داخل جمجمه با بيماري‌هاي بافت همبند، شرح حال اسکلرودرماي بيمار همراه سندرم CREST احتمالا خطر وي را افزايش داده بود. وي هماتوم‌هاي ساب‌دورال دوطرفه داشت که مي‌توانست عارضه‌اي از کاهش فشار CSF باشد.

در يک گزارش موارد بيماري، 3 بيمار شرح داده شدند که درمان ضدانعقادي طولاني‌مدت دريافت مي‌کردند و با سردردهاي وضعيتي و يافته‌هاي مشخصه کاهش خودبه‌خودي فشار داخل جمجمه در CT مراجعه نمودند. در اين بيماران سردرد وضعيتي و يافته‌هاي CT همگي با EBP برطرف شدند و تخليه هماتوم هم مورد نياز نبود. وجود نشت خودبه‌خودي زمينه‌اي CSF بايد در بيماران دچار هماتوم‌هاي ساب‌دورال حتي در بين بيماران سالمندي که داروهاي ضد انعقاد مصرف مي‌کنند مورد توجه باشد، خصوصاً اگر علايم آن‌ها ماهيت وضعيتي داشته باشد.

MRI مغز با و بدون گادولينيوم روش اوليه ارجح تصوير‌برداري در ارزيابي بيماران مشکوک به کاهش خودبه‌خودي فشار داخل جمجمه محسوب مي‌شود. يافته‌هاي معمول اين تصويربرداري عبارتند از: افزايش منتشر تشديد پاکي‌مننژيال، فرونشستن مغز (پايين رفتن مغز)، نزول کياسماي بينايي، کاهش فضاي جلوي پل مغزي (prepontine)، ازدحام محتويات حفره خلفي، تجمع مايع در ساب‌دورا، کاهش اندازه بطن، بزرگ شدن هيپوفيز و احتقان سينوس‌هاي وريدي مغز.

MRI نخاع ممکن است در تعيين محل نشت کمک‌کننده باشد؛ البته اين روش هميشه از نظر باليني ضروري نيست. در بيمار ما، تجمع مايع اپيدورال در ناحيه T1-C7 مشهود بود. اگر MRI در دسترس نباشد، سيسترنوگرافي هسته‌اي هم ممکن است در تعيين وجود نشت CSF مفيد باشد. CT ميلوگرافي مفيدترين روش در تعيين محل نشت است. البته، محل نشت CSF در نخاع، بدون توجه به نوع تصويربرداري مورد استفاده، در تقريبا نصف موارد غير قابل رديابي خواهد بود.

درمان‌هاي محافظه‌کارانه (مانند استراحت در بستر، کافئين يا انفوزيون اپيدورال سالين) و در پي آن EBP اتولوگ مي‌توانند در ابتدا مورد استفاده قرار گيرند. درمان با EBP بايد حتي قبل از تعيين محل نشت CSF با ميلوگرافي يا سيسترنوگرافي، شروع شود. چون تعيين محل نشت براي درمان ضروري نيست، توصيه مي‌شود به دليل احتمال افزايش علايم، از پونکسيون کمري براي انجام ميلوگرافي اجتناب گردد (البته حجم CSF خارج‌شده به اين منظور کمتر از پونکسيون کمري تشخيصي است). موفقيت EBP ممکن است با تکرار آن افزايش يابد.

EBP به اندازه‌اي که در نشت CSF ثانويه به روش‌هاي مورد استفاده در بيهوشي نخاعي موفقيت‌آميز است، در نشت خودبه‌خودي CSF موفق نيست. در بيماراني که از EBP سودي نمي‌برند، تزريق چسب فيبرين در محل نشت CSF از طريق پوست با هدايت CT يا ترميم جراحي نقص دورا بايد انجام ‌شود.

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۵۱۴
منبع اصلی: نشریه مایوکلینیک پروسیدینگ