پزشکی بالینی

به دليل سابقه‏ بيمار، به نقص ايمني در وي مشکوک شديم. آزمون‌هاي آزمايشگاهي يک نقص هموزيگوت در لکتين اتصالي به مانوز(1) (MBL) با مقداري کمتر از L/mg 05/0 (محدوده طبيعي 0/4–0/1) را نشان داد. شمارش کامل سلول‌هاي خوني، غلظت ايمونوگلوبولين‏ها، شمارش سلول‌هاي B وT، و زيرگروه‌هاي لنفوسيتي همگي طبيعي بودند، که نقص گرانولوسيت‌ها، سلول‌هاي B يا T را رد مي‌کرد. اگر چه آنتي‌بادي‌هاي اختصاصي عليه کزاز و پنوموني طبيعي بود، عيار آنتي‌بادي عملکردي ضد هموفيلوس آنفلوآنزاي نوع b در محدوده محافظتي نبود. MRI انجام شده از سر بيمار، بيماري التهابي مزمن خفيف سينوس را نشان مي‏داد. براي بيمار درمان پروفيلاکتيک با کوتريموکسازول mg 960 روزانه، و دوکسي‌سيکلين mg 100 روزانه شروع شد. زماني که بيمار را براي آخرين مرتبه در دسامبر سال 2011 ويزيت کرديم ديگر عفونتي نداشت و حال عمومي وي نيز خوب بود.

MBL يک پروتئين پلاسمايي است که توسط هپاتوسيت‌ها توليد مي‌شود، و به عنوان بخشي از سيستم ايمني درون‌زاد مستقل از آنتي‌بادي عمل مي‌کند. اين پروتئين با تشخيص قندهاي مانوز و فروکتوز و اتصال به آنها در سطح باکتري‌ها، ويروس‌ها، انگل‌ها و قارچ‌هاي پاتوژن باعث فعال شدن مسير لکتين در سيستم کمپلمان مي‌شود. MBL موجب تحريک فاگوسيتوز سلول‌هاي مرده نيز مي‌شود و احتمالا واکنش‌هاي خودايمني را از طريق پاکسازي لاشه‌هاي سلولي کاهش مي‏دهد. مسير لکتين مشابه مسير کلاسيک است با اين تفاوت که MBL به جاي C1q به عنوان اپسونين عمل مي‏کند. دو ژن انساني MBL بر روي کروموزوم 10 قرار دارند. MBL1 يک ژن کاذب است، در حالي که جهش‌هاي نقطه‌اي در ژن MBL2 يا ناحيه پيش‌برنده آن منجر به نقص مي‏شود. پلي‌مورفيسم‌هايي که به طور غالب بيان مي‌شوند شيوع متفاوتي دارند؛ حدود 30-10 افراد بر اساس نژادشان نقص MBL دارند. نقص MBL احتمالا يکي از شايع‌ترين انواع نقص ايمني اوليه در انسان است. سودي که از طريق هموزيگوت و هتروزيگوت بودن حاصل مي‏شود اين است که توانايي فعال شدن کمپلمان و آسيب به ميزبان به واسطه فرآيندهاي ايمونوپاتولوژيک کاهش مي‌يابد و احتمالا مسئول شيوع بالاي الل‌هاي پلي‌مورفيک در بسياري از جوامع است. ميزان عفونت جذام و سل در افرادي که داراي غلظت کم MBL هستند پايين است. همچنين خطر شوک سپتيک در بيماران مبتلا به عفونت مننگوکوک کم است. پلاسماي منجمد تازه خالص شده و کامل در درمان نقص MBL استفاده مي‌شود. در مورد بيمار ما، درمان پروفيلاکتيک با آنتي بيوتيک براي کنترل عفونت‌هاي باکتريايي لازم بود. فرض ما بر اين است که سيستم ايمني درون‌زاد بيمارمان به علت عدم وجود MBL قادر به تشخيص باکتري پاتوژن مسئول آن بيماري يا فعال کردن مسير لکتين در سيستم کمپلمان نبود و بنابراين باعث ايجاد باد سرخ‌هاي مکرر و مقاوم به درمان مي‌شد. پزشکان بايد از نقص MBL به عنوان علتي براي عفونت‌هاي مکرر پوستي مطلع باشند.

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۵۳۰، دکتر آرش گودرزی

برای مشاهده لیست گزارش های پزشکی بر روی لینک زیر کلیک نمایید:
فهرست گزارش های پزشکی
برای مشاهده گزارش های پزشکی به ترتیب زمان درج در وبلاگ پزشکی بالینی بر روی لینک زیر کلیک نمایید:
گزارش های بالینی