گزارش1- نشانگان عصبي پارانئوپلاستيک
در نوامبر 2006 زن 64 ساله‌اي به درمانگاه ما ارجاع شد. بيمار مشکوک به ابتلا به آرتريت ناشي از لوپوس بود: در هر دو دست درد داشت و آنتي‌بادي ضد هسته (ANA) در آزمايش وي مثبت بود. درد از سه ماه پيش شروع شده و به تدريج بدتر شده بود، 7 کيلوگرم وزن کم کرده بود و از خستگي شديد شکايت داشت. به مدت 40 سال، تقريباً روزي 20 نخ سيگار کشيده بود. سابقه پزشکي او نکتة مهم ديگري نداشت. ناپروکسن، مورفين، گاباپانتين و پردنيزولون، هيچ‌کدام نتوانسته بودند درد وي را کاهش دهند.
کف دست‌هاي بيمار گرم و قرمز بود، پوست خشکي داشت و پوسته‌پوسته شده بود (شکل 1). سينوويت يا کاهش دامنه حرکت وجود نداشت. در معاينة عصبي هرگونه حرکت مکانيکي در دستها با درد همراه بود علاوه بر اين، هيپوستزي و کاهش حس ارتعاش و حس عمقي در هر دو دست مشهود بود. تعادل بيمار در زماني که چشم‌هايش را مي‌بست به شدت مختل بود که در غياب علايم مخچه‌اي بر آتاکسي حسي دلالت مي کرد. هيچ يافتة غيرطبيعي ديگري در معاينه عصبي وجود نداشت. نتيجه شمارش سلول‌هاي خون، آزمون هاي بيوشيميايي، کارکرد تيروييد و غلظت سرمي قند، ويتامين 21B و فولات طبيعي بود. آزمايش HIV و سيفيليس منفي گزارش شد. ESR و CRP به ترتيب h/mm 29 و
mg/dl 9/1، و تيتر ANA بيش از بود اما آنتي‌بادي ضد DNA و آنتي‌ژن‌هاي قابل استخراج هسته‌اي منفي بودند. بررسي هدايت عصبي، فقدان هدايت حسي در دستها و پاها از مچ به پايين و هدايت طبيعي اعصاب حرکتي را نشان داد. MRI سر و گردن نکتة قابل ذکري نداشت. بيمار اجازه پونکسيون کمري نداد، عکس قفسه سينه طبيعي بود اما به دليل وجود علايم عصبي، کاهش وزن و تاريخچه مصرف سيگار، سي‌تي‌اسکن قفسه سينه انجام شد. توده‌اي به اندازه 5/1×3 سانتي‌متر، با اثر فشاري بر وريد ريوي تحتاني، در قاعده ريه چپ يافت شد. با شک به نشانگان پارانئوپلاستيک، سطح آنتي‌بادي هاي ضد نوروني درخواست شد. تيتر آنتي‌بادي
Anti Hu بالاي بود و اين يافته با روش وسترن بلات تاييد شد. بررسي بافت شناختي نمونه برداشت شده از داخل برونش، سرطان سلول کوچک ريه را نشان داد. اسکن PET نشان داد که سرطان محدود به قفسه سينه است. بيمار به بخش سرطان بيمارستان ارجاع داده شد. وقتي در دسامبر 2006 ويزيت شد. شکايات حسي پاهاي بيمار تاحدي بهبود يافته بود.
بحث
نشانگان عصبي پارانئوپلاستيک عده کمي از بيماران مبتلا به توده‌هاي بدخيم توپر را گرفتار مي‌سازد. اما درصورت وقوع، در 80%-60% بيماران اين نشانگان قبل از خود توده تشخيص داده مي شود. به نظر مي‌رسد بروز آنتي‌ژن عصبي بر سطح سلول‌هاي تومور سبب ايجاد يک پاسخ خودايمني شده، به اعصاب آسيب مي‌رساند. نوروپاتي تحت حاد حسي تنها در 20% افراد يک نشانه پارانئوپلاستيک است، اما اگر چنين باشد، با سرطان ريه و به‌خصوص سرطان سلول کوچک ريه ارتباط قوي دارد. اولين علامت معمولا درد و پارستزي در دست و پاهاست. اما بيماري مي‌تواند با نوروپاتي اتونوم، شامل اختلال انقباض عروق و اختلال تعريق خود را نشان دهد، که به نظر مي رسد در بيمار ما علت قرمزي و خشکي کف دستها بوده باشد. نوروپاتي حسي تحت حاد معمولا سريع پيشرفت کرده، در عرض چند ماه سبب اختلال شديد تمامي حس ها مي‌شود. آزمايش CSF به تشخيص کمک نمي‌کند اما مشخصة اين بيماري در بررسي هدايت عصبي، فقدان يا کاهش شديد پتانسيل عمل اعصاب حسي خواهد بود. به علاوه، در مواردي که از نظر باليني به نوروپاتي حسي پارانئوپلاستيک مشکوک هستيم، شناسايي آنتي‌بادي ضد آنتي‌ژن هاي Hu، که پروتئين‌هاي هسته‌اي طبيعي و در همه نورون‌ها موجود هستند، ويژگي 99% و حساسيت 82% براي اين تشخيص دارد. آنتي‌بادي‌هاي ضد هسته (ANA) در 48% مبتلايان به نشانگان پارانئوپلاستيکِ داراي آنتي‌بادي ضد آنتي‌ژن Hu يافت مي‌شود و ممکن است به مانند بيمار ما پزشک را به اشتباه به فکر بيماري‌هاي کلاژن-واسکولار بيندازد. در موارد نوروپاتي حسي تحت حاد پارانئوپلاستيک درمان با استروييد، ايمونوگلوبولين داخل وريدي يا تعويض پلاسما به ندرت سودمند است. بهترين درمان، پيداکردن سرطان و درمان آن است. مترجم: دکتر مجتبي دباغ‌منش
mg/dl 9/1، و تيتر ANA بيش از بود اما آنتي‌بادي ضد DNA و آنتي‌ژن‌هاي قابل استخراج هسته‌اي منفي بودند. بررسي هدايت عصبي، فقدان هدايت حسي در دستها و پاها از مچ به پايين و هدايت طبيعي اعصاب حرکتي را نشان داد. MRI سر و گردن نکتة قابل ذکري نداشت. بيمار اجازه پونکسيون کمري نداد، عکس قفسه سينه طبيعي بود اما به دليل وجود علايم عصبي، کاهش وزن و تاريخچه مصرف سيگار، سي‌تي‌اسکن قفسه سينه انجام شد. توده‌اي به اندازه 5/1×3 سانتي‌متر، با اثر فشاري بر وريد ريوي تحتاني، در قاعده ريه چپ يافت شد. با شک به نشانگان پارانئوپلاستيک، سطح آنتي‌بادي هاي ضد نوروني درخواست شد. تيتر آنتي‌بادي
Anti Hu بالاي بود و اين يافته با روش وسترن بلات تاييد شد. بررسي بافت شناختي نمونه برداشت شده از داخل برونش، سرطان سلول کوچک ريه را نشان داد. اسکن PET نشان داد که سرطان محدود به قفسه سينه است. بيمار به بخش سرطان بيمارستان ارجاع داده شد. وقتي در دسامبر 2006 ويزيت شد. شکايات حسي پاهاي بيمار تاحدي بهبود يافته بود.
بحث
نشانگان عصبي پارانئوپلاستيک عده کمي از بيماران مبتلا به توده‌هاي بدخيم توپر را گرفتار مي‌سازد. اما درصورت وقوع، در 80%-60% بيماران اين نشانگان قبل از خود توده تشخيص داده مي شود. به نظر مي‌رسد بروز آنتي‌ژن عصبي بر سطح سلول‌هاي تومور سبب ايجاد يک پاسخ خودايمني شده، به اعصاب آسيب مي‌رساند. نوروپاتي تحت حاد حسي تنها در 20% افراد يک نشانه پارانئوپلاستيک است، اما اگر چنين باشد، با سرطان ريه و به‌خصوص سرطان سلول کوچک ريه ارتباط قوي دارد. اولين علامت معمولا درد و پارستزي در دست و پاهاست. اما بيماري مي‌تواند با نوروپاتي اتونوم، شامل اختلال انقباض عروق و اختلال تعريق خود را نشان دهد، که به نظر مي رسد در بيمار ما علت قرمزي و خشکي کف دستها بوده باشد. نوروپاتي حسي تحت حاد معمولا سريع پيشرفت کرده، در عرض چند ماه سبب اختلال شديد تمامي حس ها مي‌شود. آزمايش CSF به تشخيص کمک نمي‌کند اما مشخصة اين بيماري در بررسي هدايت عصبي، فقدان يا کاهش شديد پتانسيل عمل اعصاب حسي خواهد بود. به علاوه، در مواردي که از نظر باليني به نوروپاتي حسي پارانئوپلاستيک مشکوک هستيم، شناسايي آنتي‌بادي ضد آنتي‌ژن هاي Hu، که پروتئين‌هاي هسته‌اي طبيعي و در همه نورون‌ها موجود هستند، ويژگي 99% و حساسيت 82% براي اين تشخيص دارد. آنتي‌بادي‌هاي ضد هسته (ANA) در 48% مبتلايان به نشانگان پارانئوپلاستيکِ داراي آنتي‌بادي ضد آنتي‌ژن Hu يافت مي‌شود و ممکن است به مانند بيمار ما پزشک را به اشتباه به فکر بيماري‌هاي کلاژن-واسکولار بيندازد. در موارد نوروپاتي حسي تحت حاد پارانئوپلاستيک درمان با استروييد، ايمونوگلوبولين داخل وريدي يا تعويض پلاسما به ندرت سودمند است. بهترين درمان، پيداکردن سرطان و درمان آن است. مترجم: دکتر مجتبي دباغ‌منش
منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۱۱
+ نوشته شده در سه شنبه بیست و هشتم تیر ۱۳۹۰ ساعت توسط دکتر علی بهشتی
|