پزشکی بالینی

در معاينه، بيمار رنگ پريده و خسته به نظر مي‌رسيد. زخم‌هاي دهاني، يک عقده لنفاوي قابل لمس در ناحيه فوق ترقوه‌اي چپ و يک توده سفت در سمت راست شکم داشت. آزمايش خون کم‌خوني ميکروسيتيک (غلظت هموگلوبين معادل L/mmol 9/50) را نشان مي‌داد و ESR و غلظت CRP به ترتيب بيش از 120mm/hو 250mg/Lبود. آزمون‌هاي کارکرد کليه و کبد طبيعي بود. در ادرار، خون وجود داشت ولي پروتئين منفي بود. راديوگرافي قفسه سينه سايه‌هايي به نفع متاستاز نشان مي‌داد (شکل1). يک متخصص گوش و حلق و بيني، وزوز گوش را به اختلال کارکرد مفصل گيجگاهي- فکي ناشي از کشيدن دندان و کاهش شنوايي را به بزرگي آدنوييد نسبت داد. وي همچنين زخم‌هاي دهان را نمايانگر پمفيگوس پارانئوپلاستيک دانست. بررسي آسيب‌شناسي نمونه بيوپسي حاصل از کولونوسکوپي نشان‌دهنده آدنوکارسينوم با تمايز متوسط بود. بنابراين به بيمار گفته شد که زندگي‌اش به علت سرطان پيشرفته در مخاطره است. با اين حال سي‌‌تي اسکن قفسه سينه نشان داد که ضايعات ريه احتمالا ناشي از واسکوليت است نه متاستاز. آزمايش‌هاي ديگر خون نشان‌دهنده غلظت بالايي از آنتي‌بادي ضد سيتوپلاسم نوتروفيل اختصاصي براي سرين پروتئاز3 (PR3-ANCA) بود (L/U 08/0 با محدوده طبيعي کمتر از L/U006/0). معلوم شد که تشخيص گرانولوماتوز وگنر به همراه شرح اين نتايج مي‌تواند مسوول واسکوليت، سينوزيت، وزوز گوش، کاهش شنوايي و حتي بزرگي گره لنفاوي باشد. علاوه بر اين، رينوسکوپي فيبراپتيک زخم‌هايي را در بيني و حلق مطابق با گرانولوماتوز وگنر نشان داد. به دليل ضعف شديد بيمار، برونکوسکوپي براي تاييد منشا ضايعات ريوي انجام نشد. بيمار تحت درمان گرانولوماتوز وگنر با ايمونوگلوبولين و متيل پردنيزولون و سپس پردنيزولون خوراکي قرار گرفت. داروهاي سيتوتوکسيک به دليل ابتلاي بيمار به سرطان، تجويز نشد. ضايعات ريوي پس از 3 هفته برطرف شد. تومور کولون متعاقبا برداشته شد که در مرحله T4N0M0 قرار داشت. به بيمار آرامش خاطر داده شد که پيش‌آگهي بيماريش تغيير پيدا کرده است. بعد از برداشت تومور، درمان گرانولوماتوز وگنر با سيکلوفسفاميد آغاز شد اما به علت ابتلاي بيمار به آسپرژيلوزيس ريوي درمان با سيکلوفسفاميد متوقف گرديد. سپس بيمار دچار زخم‌هاي دهان، بيني و حلق، انفارکتوس انگشتان و مونونوريت چند کانوني شد. غلظت PR3-ANCA به U/L 152/0 افزايش يافت. تعويض پلاسما علايم را به ميزان زيادي کاهش داد. سپس بيمار تحت درمان با ريتوکسيماب قرار گرفت. زماني که بيمار آخرين بار در نوامبر 2007 ويزيت شد، هرچند آهسته، به سمت بهبود پيش مي‌رفت و سرطان وي عود نکرده بود.

گرانولوماتوز وگنر سبب التهاب در عروق خوني کوچک مي‌شود و به ويژه راه‌هاي تنفسي فوقاني، ريه‌ها و کليه‌ها را درگير مي‌کند. ساير ويژگي‌ها شامل مونونوريت چند کانوني، پلي‌نوروپاتي، ندول‌هاي پوستي، پورپورا و التهاب چشم‌ها مي‌باشد. سطوح بالاي PR3-ANCA در نشانگان
چرگ - استراوس يا پلي‌آنژييت ميکروسکوپي نيز ديده مي‌شود، ولي اين يافته قويا با گرانولوماتوز وگنر همراه است و در بيش از 80% بيماران در زمان تشخيص وجود دارد. گرانولوماتوز وگنر برخلاف ساير علل واسکوليت ريه، باعث ضايعات ندول مانند يا حفره‌اي مي‌شود که مي‌تواند با متاستاز اشتباه شود. گرنولوماتوز وگنر و ساير علل واسکوليت عروق کوچک به طور غيرمنتظره‌اي با افزايش خطر سرطان همراه است.

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۱۵