گزارش10- نشانگان لکوانسفالوپاتي خلفي برگشت‌پذير
در ژوئن سال 2006، يک خانم 29 ساله، بعد از گذراندن 2 هفته تعطيلات در قبرس، در حالي که دچار احساس کسالت و تب شده بود، به انگلستان بازگشت. روز بعد از مراجعت از سفر، به ديدن پزشک عمومي خود رفت. از آنجا که او سابقه 13 ساله ابتلا به لوپوس اريتماتوي سيستميک (SLE) داشت، توسط پزشک عمومي به ما ارجاع شد. بيماري او قبلا با راش، درد مفاصل، لنفوپني و احساس خستگي و کسالت ظاهر شده بود. او سابقه بيماري خاص ديگري نداشت و به جز متوترکسات، به ميزان 5/12 ميلي‌گرم در هفته، داروي ديگري مصرف نمي‌کرد.
در تمام سطح بدن بيمار بثورات ماکولار و قرمز وجود داشت و تاول‌هاي آفتاب سوختگي در سطح قفسه سينه ديده مي‌شد. وقتي که او در ساعت 16 در بيمارستان بستري شد، کاملا هوشيار بود، گرچه سپس کاهش سطح هوشياري و پتشي پيدا کرد و علي‌رغم دريافت مايعات داخل وريدي، دچار شوک شد. بيمار ساعت 24، در حالي که دچار کاهش سطح هوشياري شده بود، به بخش مراقبت‌هاي ويژه انتقال يافت. از آنجا که ما مشکوک به انسفاليت ناشي از ويروس هرپس سيمپلکس يا سپتي‌سمي بوديم، قبل از انتقال براي بيمار سفترياکسون و آسيکلووير تجويز کرديم. آزمايش خون نشان‌دهنده کم‌خوني (غلظت هموگلوبين برابر با
g/L 52)، ترومبوسيتوپني (تعداد پلاکت‌هاي L/109×17) و نارسايي کليه (غلظت کراتينين برابر با mol/L 243) بود. با توجه به اينکه تعداد گلبول‌هاي سفيد L/109×5 (نوتروفيل L/109×8/4، لنفوسيت L/109×2/0)، غلظت CRP، 17mg/L و mm/h ،ESR 14 بود، اين موضوع مطرح شد که شايد بيمار مبتلا به عفونت نباشد. به علت ترومبوسيتوپني شديد، پونکسيون کمري انجام نشد.
ما شواهدي به نفع يک عفونت موضعي نيافتيم و در بررسي ميکروسکوپي کشت مايع گرفته شده از پتشي نيز، باکتري ديده نشد. با اين حال، در کمال تعجب، کشت خون بيمار مثبت و حاوي نيسريا مننژيتيديس بود. به جز سپسيس، يک تشخيص احتمالي ديگر، پورپوراي ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک (TTP) بود. اما از آنجا که در لام خون محيطي و آزمايش مستقيم آنتي‌گلوبولين شواهدي از آنمي هموليتيک به دست نيامد، به اين نتيجه رسيديم که تشخيص TTP غيرمحتمل است. ما به تجويز مايعات داخل وريدي و سفترياکسون ادامه داديم. هفت روز بعد از بستري، کم‌خوني و ترومبوسيتوپني بهبود يافت. بثورات و کبودي‌ها از بين رفتند و بيمار هوشيار شد. چون بيمار به طور واضح دچار ادم شده بود، در روز هشتم بستري در بيمارستان، ما تشخيص داديم او به نشانگان نفروتيک (ميزان دفع پروتئين در ادرار 24 ساعته، 92/4 گرم بود) مبتلا است و به علت غلظت پايين اجزا کمپلمان (غلظت C3 و C4 به ترتيب g/L 10/0 و g/L 03/0) تشخيص نفريت لوپوسي مطرح شد. بنابراين درمان با متيل پردنيزولون را شروع کرديم. طي سه ساعت بعد از دريافت اولين نوبت دارو بيمار دچار سردرد شديد در ناحيه فرونتال و فوتوفوبي شد و در يک ساعت دو نوبت تشنج تونيک – کلونيک داشت. معاينات نشان‌دهنده افزايش تون بازوها و نابينايي قشري (همي‌آنوپي هومونيموس با رفلکس مردمک طبيعي) بودند. MRI اورژانس انجام شده که مطرح‌کننده نشانگان لکوانسفالوپاتي خلفي برگشت‌پذير بود(1) (شکل1؛ RPLS). تشنج‌ها با فني‌تويين کنترل شدند و دو هفته بعد بيمار کاملا بهبود يافته بود. سه ماه بعد مجددا MRI، آزمايش خون و ادرار انجام شد که نکته غيرطبيعي يافت نشد. وقتي بيمار براي آخرين بار در فوريه 2008 ديده شد، کاملا سالم بود.
RPLS براي اولين بار در سال 1996 شناخته شد. اين بيماري با ادم لوب‌هاي اکسي‌پوت و پاريتال مشخص مي‌شود که در MRI با نماي T2 مناطق غيرطبيعي پرشدت(hyperintense) در ماده سفيد ديده مي‌شود. علايم باليني شامل سردرد، استفراغ، تغيير سطح هوشياري، تشنج، نابينايي قشري و اختلالات گذراي سيستم حرکتي است. به نظر مي‌رسد که RPLS به علت افزايش سريع فشار متوسط شرياني که موجب اتساع شريانچه‌ها مي‌شود، ايجاد مي‌گردد که در حضور آسيب اندوتليال باعث نشت از سد مغزي ـ خوني مي‌شود.
RPLS با پرفشاري خون، نشانگان نفروتيک و درمان با داروهاي سرکوب‌کننده ايمني يا استروييدها همراه است. با وجود اينکه نام RPLS گوياي برگشت‌پذيري بيماري است، بعضي از بيماران آسيب مغزي دايمي داشته‌اند. RPLS مي‌تواند با انفارکتوس، خونريزي يا افزايش فشار داخل جمجمه منجر به مرگ شود. ترجمه: دکتر معصومه حاتمي
منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۱۹