گزارش14- تامپوناد
در فوريه سال 2007 يک آقاي 32 ساله با سابقه 3 هفتهاي تنگي نفس حين فعاليت مراجعه نمود. وي سابقه بيماري خاصي را از قبل نداشت و دارويي مصرف نمينمود. فشارخون 80mmHg/100 بودوتاکيکاردي سينوسي به ميزان 110 ضربه در دقيقه و سرعت تنفس 18 بار در دقيقه داشت. وريدهاي گردن وي متسع بودند و در هنگام دم برجستهتر ميشدند. در معاينه صورت گرفته، خصوصيت نبض وي سريع و ضعيف بود ولي با تنفس تغيير نميکرد. صداهاي قلبي در هنگام سمع جلوي قلبي، آرام بودند. براساس اين يافتهها، تشخيص باليني تامپونا قلبي مطرح شد. در راديوگرافي قفسه سينه، بزرگي قلب ديده ميشد و اکوکارديوگرافي، افيوژن پريکاردي فراوان را همراه با تودهاي در مدياستن با اثر فشارنده بر روي دهليز چپ نشان ميداد (شکل1، A) که با کلاپس دياستولي و اختلال کارکرد شديد بطن چپ همراه بود (کسر تخليه [EF] 33). پريکارديوسنتز اورژانس انجام شد و 1700 ميليليتر مايع آغشته به خون خارج شد؛ در بررسي ميکروسکوپي، تعدادي گويچه قرمز و ماکروفاژ مشاهده شد ولي بررسي سيتولوژي و نشانگرهاي توموري منفي بودند. در سيتياسکن قفسه سينه و شکم (شکل1، B) توده عروقي مدياستن به اندازه 5/7×5/7×4/6 سانتيمتر با نکروز مرکزي و عروق تغذيهکننده متعدد مشاهده شد. کاتتريزاسيون قلبي بعدي نشان داد که شاخههاي تغذيهکننده متعددي از شريانهاي کرونر وجود دارند و يک رگ برونکيال بزرگ هم بخشي از تومور را خونرساني ميکند.
ترکيب افيوژن پريکاردي، توده عروقي مدياستن و اختلال کارکرد بدون توجيه بطن چپ، تشخيصهاي افتراقي ناهنجاري شرياني-وريدي، همانژيوم، تيموم، لنفوم و فئوکروموسيتوم را مطرح ساخت. با اندازهگيري کاتکولامينهاي ادرار، افزايش سطح دوپامين (nmol 12674 در 24 ساعت؛ دامنه طبيعي 1900-70) و نورآدرنالين (3281nmol در 24 ساعت؛ 471-63) با سطح طبيعي آدرنالين مشاهده شد. تصويربرداري با 123I متايدوبنزيل گوانيدين (MIBG)، برداشت در منطقه توده را نشان داد که تشخيص فئوکروموسيتوم خارج آدرنالي را که به عنوان پاراگانگليوم شناخته ميشود، اثبات نمود. آمبوليزه کردن به منظور قطع عروق تغذيه کننده تومور قبل از جراحي انجام شد؛ مسدود کردن گيرندهها با فنوکسي بنزامين و پروپرانولول جهت تنظيم فشارخون و پيشگيري از تاکيآريتمي قبل از عمل صورت گرفت. تزريق مداوم سولفات منيزيم در حين جراحي خارجکردن توده، سبب ايجاد هموديناميک پايدار در حين عمل گرديد. تومور از سقف دهليز چپ با موفقيت خارج شد. دوران بهبودي بعد از جراحي بيمار بدون عارضه خاصي سپري شد. بررسي بافتشناسي، تشخيص پاراگانگليوم را اثبات نمود. در طي 6 هفته پس از جراحي، کارکرد بطن چپ بهبود بارزي پيدا کرد (کسر تخليه 54). هنگام آخرين ملاقات در ژوئن 2007، بيمار هيچ علامتي نداشت.
تامپوناد قلبي يک نشانگان باليني تهديدکننده حيات است که نيازمند شناسايي و درمان درست ميباشد. تشخيص به صورت باليني و براساس علايم افزايش فشار وريد ژوگولار يا اتساع وريد گردني (اگر در هنگام دم برجستهتر گردند نشانه کوسمال [kussmaul] ناميده ميشود)، کمفشاري خون و صداهاي قلبي مبهم داده ميشود. اين ترکيب به عنوان سهگانه(ترياد) بک (Beck)نيز شناخته ميشود و در 40-10 موارد ديده ميشود. نبض متناقض نيز ممکن است ديده شود. تامپوناد هنگامي رخ ميدهد که تجمع مايع در فضاي پريکارد سبب افزايش قابل توجه فشار درون پريکارد گردد. حداقل 200 ميلي ليترمايع بايد تجمع يابد تا تصوير سايه قلب در راديوگرافي قفسه سينه تحت تاثير قرار گيرد. اکوکارديوگرافي وسيلهاي به آساني در دسترس ، ارزان و به راحتي قابل استفاده به منظور بررسي تامپوناد قلبي و علل احتمالي آن، همانند ارتشاح توده در بيمار ما است. فئوکروموسيتومهاي خارج آدرنالي از تومورهاي عروقي نادرند؛ به خاطر سپردن قانون 10ها مفيد است: 10 فئوکروموسيتومها خارج آدرنالي هستند، 10 سابقه خانوادگي دارند و 10 دوطرفه هستند. تصويربرداري MIBG در کنار سيتياسکن و MRI، روش ارزشمندي جهت شناسايي محل قرارگيري تومور است. نماهاي مطرحکننده بدخيمبودن شامل سطح بسيار بالاي دوپامين و تهاجم عروقي هستند. همکاري نزديک بين متخصصان راديولوژي، انکولوژي، آندوکرينولوژي، ژنتيک، قلب، بيهوشي و جراحي قفسه سينه و قلب جهت اطمينان از درمان بهينه لازم است. پاراگانگليوم بايد به عنوان علت زمينهاي در تشخيص افتراقي موارد تامپوناد قلبي، به ويژه در جوانان، مدنظر قرار گيرد.
منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۲۴