پزشکی بالینی

در معاينه، ‌شاهد حرکات ناگهاني، استريوتايپي و غيرارادي بوديم که شامل ميوکلونوس تنه و اکستانسيون اندام‌ها به همراه بيرون آمدن زبان و توقف لحظه‌اي کلام بود. هر دوره يک ثانيه طول مي‌کشيد و پس از آن شل‌شدگي تون عضلات به مدت حدود 5/0 ثانيه رخ مي‌داد که موجب سقوط بيمار مي‌شد آزمايش‌هاي خون هيچ اختلالي را نشان نمي‌داد. به خصوص اينکه غلظت سرولوپلاسمين، کراتين کيناز، هورمون‌هاي تيروييد و اتوآنتي‌بادي‌ها طبيعي بود. MRI مغزي هيچ نکته خاصي را نشان نداد. غلظت پروتئين و گلوکز مايع مغزي-نخاعي (CSF) بيمار طبيعي بود و نتيجه بررسي ميکروسکوپي و کشت ‌CSF منفي بود.
الکتروانسفالوگرافي (ECG) ويديويي بيمار نشان‌دهنده تخليه‌هاي الکتريکي دوره‌اي به صورت کمپلکس‌هاي موجي آهسته ژنراليزه با شدت بالا بود که با ميوکلونوس همزماني داشت (شکل1). تيترآنتي‌بادي سرخک که به روش تثبيت کمپلمان اندازه‌گيري شده بود، در سرم و CSF بيمار بالا و به ترتيب 1:64 و 1:320 بود ما متوجه باند اليگوکلونال IgG مثبت درCSF شديم که با التهاب همخواني داشت. والدين بيمار ذکر کردند که بيمار در سال 1988 و پيش از انجام واکسيناسيون سرخک در 12 ماهگي به سرخک دچار شده است. براي بيمار پان‌انسفاليت اسکلروزان تحت حاد(1)(SSPE) تشخيص داده شد. به منظور درمان عفونت براي بيمار پرانوبکس (Pranobex) و براي رفع ميوکلونوس کلونازپام و لوتيراستام (Levetiracetam) تجويز شد. با اين وجود، 3 ماه بعد تيترآنتي‌بادي سرخک مايع مغزي-نخاعي کاهش يافته و ميوکلونوس پابرجا بود.
 تجويز داخل بطني اينترفرون از سوي بيمار و والدينش رد شد چرا که احساس مي‌کردند که خطر تعبيه مخزن اومايا (Ommaya) بيش از منافع احتمالي آن است تجويز زير پوستي اينترفرون B به طور آزمايشي براي بيمار آغاز شده ولي به دليل عوارض جانبي غيرقابل تحمل متوقف گرديد. با وجود ادامه درمان با اينوزين پرانوبکس، کلونازپام و لوتيراستام، وضعيت بيمار رو به‌ بدتر شدن بود. در آخرين ويزيت در دسامبر 2005، بيمار به شدت به والدينش وابسته بود و دچار ميوکلونوس شديد و متناوب بود. يک هفته بعد والدين بيمار وي را در رختخوابش بيهوش يافتند و مرگ بيمار به هنگام ورود به بيمارستان تاييد شد.
 SSPE يک اختلال دژنراتيو عصبي است که به‌دنبال عفونت پايدار ويروس سرخک در CNS يافته شد. معيارهاي تشخيصي SSPE عبارت‌اند از تظاهر باليني، تغييرات ECG، باند اليگوکلونال مثبت در CSF و يافته‌هاي مثبت در بيوپسي مغز هنگامي که تابلوي باليني از تشخيص حمايت مي‌کند، بيوپسي به ندرت مورد نياز است. ميانگين دوره نهفته بيماري 8-6 سال است. با وجود اينکه مطالعات مشاهده‌اي نشان مي‌دهند که درمان با اينوزين پرانوبکس که يک داروي تعديل کننده ايمني است، به همراه اينترفرون داخل بطني ممکن است به طور موقت سير بيماري را به تاخير اندازد، اما اين درمان قادر به بهبود پيش‌آگهي همواره ضعيف اين بيماري نيست. انتظار مي‌رود که بيمار 3-1 سال پس از تشخيص زنده بماند. خطر ايجاد SSPE پس از ابتلا به سرخک در دوران کودکي در حدود 1 از هر 25000 مورد برآورد مي‌شود اما اگر عفونت پيش از يک سالگي رخ داده باشد، اين ميزان در حد 1 در هر 5500 مورد است. مانند ديگر عوارض سرخک SSPE نيز در جوامع پيشرفته نادر است. از جمله هنگ‌کنگ که برنامه واکسيناسيون ضدسرخک از سال 1967 از آنجا آغاز شده است، در سراسر جهان تعداد مر‌گ‌هاي ناشي از سرخک بين سال‌هاي2005-2000 به کمتر از نصف کاهش يافته است که اين کاهش قابل ربط با واکسيناسيون است. در انگستان کاهش ميزان واکسيناسيون MMR در سال‌هاي اخير با افزايش ميزان عفونت همراه بوده است که به عنوان چالش براي دست‌اندرکاران سلامت مطرح است تا عقايد والدين را درباره ايمني واکسن اصلاح نمايند. از هفت مورد SSPE گزارش شده در هنگ‌کنگ بين سال‌هاي 2000-1988، 5 مورد با همه‌گيري سرخک در سال 1988 قابل ارتباط بودند و سابقه بيمار ما نيز نشان مي‌داد که SSPE وي نيز ناشي از اين همه‌گيري بوده است (با دوره نهفته‌اي بالغ بر 17 سال).

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۲۸