گزارش24- نشانگان کشيدگي نخاع
مردي 62 ساله با سابقه‌اي طولاني از درد و بي‌حسي متناوب کمر مراجعه کرد. درد با ضعف اندام تحتاني و بي‌حسي خلف ساق همراه بود که بيشتر با حرکات کششي پشت رخ مي‌داد. بيمار سابقه تروما و سابقه خانوادگي بيماري‌هاي عمده را انکار مي‌کرد. در روز مراجعه، بيمار 2 دوره درد را ذکر مي‌کرد که هر بار چند دقيقه به طول انجاميده بود. دوره نخست هنگامي رخ داد که وي دست خود را براي گرفتن جسمي در ارتفاع زياد دراز کرده بود، و دوره دوم زماني بروز کرد که از اتومبيل خود پياده شده بود. معاينه باليني نشان‌دهنده يک فرورفتگي کوچک با پوست هيپرپيگمانته و مودار در قسمت کمر وي بود (شکل 1). معاينه عصبي اساسا نکته قابل‌ملاحظه‌اي نداشت...
پرسش
بر اساس شرح‌حال و معاينه بيمار، کدام‌يک از موارد زير محتمل‌ترين تشخيص است؟
الف. کيست انتروژن
ب. فتق ديسک کمري
پ. تنگي نخاع
ت. سيرنگوميلي
ث. نشانگان کشيدگي نخاع (tethered spinal cord)
بحث: پاسخ گزينه ث، نشانگان کشيدگي نخاع است. يافته‌هاي شرح‌حال و معاينه بيمار براي اين نشانگان تيپيک هستند. اين تشخيص با MRI که نشان‌دهنده کشيدگي انتهاي نخاع در قسمت‌هاي پايين در سطح L3 و L4 همراه با نقص لوله عصبي بود (شکل 2)، تاييد شد. نشانگان کشيدگي نخاع يک اختلال عصبي است که بر اثر اتصالات بافتي که نخاع را مي‌کشند و حرکت آن را محدود مي‌کنند، رخ مي‌دهد. اين اختلال با تعدادي از ناهنجاري‌هاي مادرزادي و اکتسابي (جدول 1) همراه است. علل ديگر عبارتند از لوله سينوسي درمال، دياستماتوميلي (نخاع قطع‌شده)، تروما همراه با بافت اسکار و کيست درموييد داخل‌سخت‌شامه‌اي.
جدول 1. گزيده اختلالات همراه با نشانگان کشيدگي نخاع
اختلال مشخصات
دياستماتوميلي تقسيم مادرزادي غيرطبيعي نخاع توسط يک تيغه استخواني يا نوار ليفي که از يک يا دو مهره بيرون مي‌زند. هر نيمه توسط يک کيسه سخت‌شامه‌اي احاطه مي‌شود.
دم انتهايي ليفي‌ـ‌چربي باقي‌مانده بسته‌شدن ناکامل لوله عصبي، بر اثر ناتواني اکتودرم سطحي و عناصر درم در جدا شدن از اکتودرم
کيست درموييد داخل‌سخت‌شامه‌اي تومورهاي خوش‌خيم مادرزادي با رشد کند در دستگاه عصبي مرکزي
پايين قرار گرفتن مخروط انتهايي (conus medullaris) عدم صعود مخروط انتهايي ممکن است باعث نشانگان کشيدگي نخاع شود. به نظر مي‌رسد صعود مخروط انتهايي در دوره تکامل جنيني رخ مي‌دهد.
اسپينا بيفيدا بسته‌شدن ناکامل لوله عصبي روياني به تشکيل ناکامل فقرات و جوش نخوردن ساختارهاي مهره‌اي خلفي مي‌انجامد.
مننگوسل عبارت است از بيرون‌زدگي مننژها از اين گسستگي ستون مهره‌ها، و ميلومننگوسل يعني بيرون‌زدگي نخاع و ريشه‌هاي عصبي از اين گسستگي. خفيف‌ترين حالت، اسپينا بيفيداي پنهان است که در آن اغلب نخاع درگير نيست.
ليپوم نخاع تومورهاي نادر بافت چربي که بيشتر از نقص لوله عصبي منشا مي‌گيرند.
تروما تروما با بافت اسکار
علايم ممکن است شامل درد کمر، ضعف اندام تحتاني، و بي‌حسي باشند. در بيماري پيشرفته ممکن است درد اندام تحتاني و بي‌اختياري ادرار و مدفوع رخ دهد. معاينه ممکن است نشان‌دهنده همانژيوم، کلافه مو، فرورفتگي، بافت چربي، يا وجود يک «دم» (tail) باشد. در کودکان، به منظور پيشگيري از پسرفت عصبي، جراحي زودهنگام توصيه مي‌شود. در بزرگسالان، جراحي براي رفع کشيدگي نخاع مي‌‌تواند عوارض را کاهش دهد. ديگر درمان‌ها عبارتند از درمان‌هاي علامتي و حمايتي، شامل کنترل درد و فيزيوتراپي. MRI ممکن است تشخيص را تأييد کند.
کيست‌هاي انتروژن دستگاه عصبي مرکزي معمولا در نخاع، به‌ويژه در مناطق گردني تحتاني و سينه‌اي فوقاني بروز مي‌کنند. اين کيست‌ها خوش‌خيم‌اند و با اپي‌تليوم پوشيده شده‌اند. اين کيست‌ها اغلب با نقايص تکاملي پوست روي آنها و جسم مهره‌ها همراه‌اند و ممکن است باعث فشردگي نخاع شوند.
بيماران مبتلا به فتق ديسک ممکن است دچار اختلال کارکرد حسي يا عصبي منطبق با سطح ريشه عصبي تحت فشار توسط ديسک دچار فتق باشند. به کمک تصويربرداري با تشديد مغناطيسي مي‌توان تشخيص را تأييد کرد.
تنگي نخاع عبارت است از باريک‌شدگي کانال نخاعي، رِسس‌هاي جانبي يا سوراخ عصبي که با لنگش عصبي يا لنگش کاذب همراه است.
سيرنگوميلي عبارت است از کيست‌هايي در درون نخاع که ممکن است باعث درد، ضعف يا سفتي پشت، شانه‌ها، بازوها يا اندام‌هاي تحتاني شوند. MRI تشخيص را تأييد مي‌کند.
منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۳۵