پزشکی بالینی

 در بيمار ما اين يافته معاينه باليني با فعاليت ايجاد مي‌شد.

زني 26 ساله با سابقه آسم و هيپوتيروييدي به پزشک مراقبت‌هاي اوليه خود مراجعه و اظهار کرد که در 18 ماه گذشته دچار راش غيرمعمول در سمت چپ صورت خود بوده است. به گفته وي اريتم و تعريق غيرقرينه در پيشاني، گونه و چانه سمت چپ به صورت متناوب ظاهر و غالبا با دوش آب گرم يا فعاليت تشديد مي‌شده است. اين حملات 30 دقيقه تا چند ساعت طول مي‌کشيده و در اين دوره 18 ماهه، مدت و مقدار اريتم در حال افزايش بوده است. او خارش، درد يا تغييرات بينايي را ذکر نمي‌کرد. وي مصرف الکل، داروهاي غيرمجاز يا دخانيات را نيز انکار مي‌نمود. هيچ سابقه خانوادگي از اختلالات خودايمن، بافت همبند يا بدخيم يا علايم مشابه وجود نداشت.

معاينه پوست در ابتدا اريتم يا ضايعات پوستي واضحي را نشان نداد. پس ‌از ورزش با تردميل، در معاينه يک اريتم به‌هم‌پيوسته بدون پچ يا پاپول جداگانه‌اي روي نيمه چپ صورت آشکار گشت (شکل 1). اين اريتم درست در خط وسط صورت تمام مي‌شد. در معاينه نورولوژيک، اعصاب جمجمه‌اي سالم بودند و به خصوص افتادگي صورت، تاخير در پلک‌زدن (lid lag)، کاهش حس يا تغييرات مردمک وجود نداشت.

داده‌هاي آزمايشگاهي از جمله آزمون‌هاي کامل متابوليک، شمارش کامل سلول‌هاي خون، آزمايش ادرار، غربالگري ادرار از نظر داروها و مواد، آزمون‌هاي کارکرد تيروييد، سرعت رسوب گلبول‌هاي قرمز و پروتئين واکنشي C، در محدوده طبيعي بودند. در MRI فقرات گردن يک توده 3×3 سانتي‌متر در مدياستن خلفي با نکروز مرکزي در سطح مهره‌هاي T3-T2 يافت شد (شکل 2). وي با نظر جراحان قلب و قفسه سينه و جراحان مغز و اعصاب جهت توراکوتومي و برداشت توده مدياستن به اتاق عمل برده شد. طي اکسيزيون مشخص گشت که توده نزديک شبکه گردني درست زير شريان و وريد ساب کلاوين قرار دارد. در بررسي پاتولوژيک معلوم شد که توده يک شوانوم است.

سندرم دلقک يا هارلکين (Harlequin) اولين بار توسط لانس (Lance) و همکاران در سال 1988 پس ‌از مشاهده 5 بيمار دچار اريتم و هيپرهيدروز يک‌طرفه توصيف شد. به نظر مي‌رسد که اين تظاهر هيپرواسکولار، يک واکنش طبيعي يا اغراق‌شده به اختلال رشته‌هاي عصبي سمپاتيک سمت مقابل باشد. اختلال مسير خروجي سمپاتيک باعث نقص وازوموتور در همان نيمه صورت مي‌شود. واکنش وازوديلاتوري در سمت مقابل غالبا طي تحريک گرمايي يا عاطفي تشديدشده به نظر مي‌رسد.

در صورت شک به سندرم هارلکين بايد به دنبال علت آن گشت. هدف بايد بررسي موارد غيرطبيعي در اطراف سطح اولين يا دومين ريشه عصبي توراسيک باشد. در مقالات چند علت از جمله کاتترگذاري در وريد ژوگولار داخلي، ديسکسيون جراحي گردن، عارضه بي‌حسي موضعي در حول‌وحوش عمل و حتي سمپاتکتومي ياتروژنيک براي درمان تعريق شديد گزارش شده است. اين‌ها غالبا شروع حاد و ماهيت گذرا دارند. در عوض، علل ساختاري مثل توده‌هاي مدياستن و ريه تمايل دارند علايمي ايجاد نمايند که با وجود مداخله جراحي پايدار مي‌مانند. با وجود اين که چند علت شناخته‌شده براي سندرم هارلکين وجود دارد، غالبا با بررسي‌هاي مناسب هيچ بيماري يا واقعه‌اي به عنوان علت آن يافت نمي‌شود.

در اين بيمار تصويربرداري از قفسه ‌سينه يک توده پاراورتبرال را در سطح T3-T2 مشخص نمود که با نقص نورولوژيک وي مطابقت داشت. شوانوم پاراورتبرال مسيرهاي سمپاتيک را مختل مي‌کرد و باعث آنهيدروز و از بين رفتن وازوديلاتاسيون مناسب در همان نيمه صورت مي‌شد. يک سال پس ‌از عمل بيمار همچنان علايم باقي‌مانده را با وجود بهتر شدن آنها گزارش مي‌کرد.

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۵۰۵