پزشکی بالینی

در معاينه بيمار رنگ پريده بود و خسته به نظر مي‌رسيد. يافته‌هاي مثبت معاينه شامل زخم‌هاي دهاني، گره‌ لنفاوي قابل لمس در ناحيه فوق‌ترقوه‌اي چپ و يک توده سفت در سمت راست شکم بودند. در آزمون‌هاي خوني، کم‌خوني ميکروسيتي (غلظت هموگلوبين L/mmol 09/5 [g/dL 2/8])، افزايش سرعت رسوب گويچه‌‌هاي قرمز (ESR) به بيش از h/mm 120 و افزايش غلظت پروتئين واکنشي C (CRP) به بيش از L/mg 250 مشاهده شد. نتايج آزمون‌هاي کارکرد کبد و کليه طبيعي بودند. در آزمايش ادرار خون مشاهده ‌شد اما بيمار دچار پروتئينوري نبود. در راديوگرافي قفسه سينه سايه‌هايي مشاهده مي‌شد که با تشخيص متاستاز تطابق داشتند (شکل1). در مشاوره گوش، حلق و بيني وزوز بيمار ناشي از اختلال کارکرد مفصل تمپورومنديبولار به علت کشيدن دندان عنوان شده بود و بزرگي آدنوييد و پمفيگوس پارانئوبلاستيک نيز عامل کاهش شنوايي و زخم‌هاي دهاني بيمار در نظر گرفته شده بودند. سي‌تي‌اسکن شکم وجود سرطان کولون صعودي را نشان داد. بررسي آسيب‌شناسي نمونه بيوپسي کولونوسکوپيک روده نشان دهنده آدنوکارسينوم با تمايز متوسط بود. از اين‌رو به بيمار گفته شد که زندگي وي به علت سرطان منتشر تهديد مي‌شود. با اين حال سي‌تي‌اسکن قفسه سينه نشان داد که ضايعات ريه احتمالا واسکوليتي هستند و ارتباطي به متاستاز ندارند. آزمون‌هاي خوني تکميلي نشان دهنده بالا بودن نوع اختصاصي ضد سرين پروتئاز ـ 3 آنتي بادي ضد سيتوپلاسم نوتروفيل (PR3-ANCA) بود (معادل L/U 08/0، محدوده طبيعي: کمتر از L/U 006/0). تشخيص گرانولوماتوز وگنر براي بيمار مطرح شد و اين بيماري توجيه کننده واسکوليت، سينوزيت، وزوز گوش، کاهش شنوايي و حتي لنفادنوپاتي در نظر گرفته شد. به‌علاوه رينوسکوپي فيبراپتيک نشان دهنده زخم‌هاي نازوفارنکس بود که اين يافته نيز با گرانولوماتوز وگنر مطابقت داشت. برونکوسکوپي براي تعيين منشا ضايعات ريوي انجام نشد زيرا بيمار بسيار ضعيف به نظر مي‌رسيد. بيمار تحت درمان گرانولوماتوز وگنر با استفاده از ايمونوگلوبولين و متيل‌پردنيزولون و متعاقبا پردنيزولون خوراکي قرار گرفت. از آنجا که بيمار مبتلا به سرطان بود از داروهاي سيتوتوکسيک استفاده نشد. ظرف 3 هفته ضايعات ريوي بيمار برطرف شدند. در مرحله بعدي تومور کولون بيمار برداشته شد و مرحله آن T4N0M0 تعيين گرديد و بيمار از پيش آگهي بهتر خود براساس اين يافته‌هاي جديد مطلع شد.‌ پس از برداشت تومور، گرانولوماتوز وگنر با استفاده از سيکلوفسفاميد تحت درمان قرار گرفت. با اين حال بيمار دچار آسپرژيلوز ريه شد و بنابراين درمان با سيکلوفسفاميد متوقف شد. متعاقبا بيمار دچار زخم‌هاي دهان و نازوفارنکس، انفارکت انگشتان و مونونوريت مولتي‌پلکس گرديد. غلظت PR3-ANCA تا L/U 152/0 افزايش يافت. با تعويض پلاسما علايم بيمار به ميزان چشمگيري کاهش يافت و بيمار متعاقبا تحت درمان با ريتوکسيماب (rituximab) قرار گرفت. در آخرين ويزيت در نوامبر 2007 بيمار همچنان ـ هر چند به آرامي ـ رو به بهبود بود و دچار عود سرطان نيز نشده بود.

گرانولوماتوز وگنر باعث التهاب عروق کوچک مي‌شود و به طور شاخص مجاري تنفسي فوقاني، ريه‌ها و کليه‌ها را درگير مي‌کند. ساير نمودهاي اين بيماري شامل مونونوريت مولتي پلکس، پلي نوروپاتي، ندول‌هاي پوستي، پورپورا و التهاب چشم هستند. هر چند سطوح بالاي PR3-ANCA در نشانگان چرگ – استراوس و پلي‌آنژييت ميکروسکوپي نيز مشاهده مي‌شود، همراهي اين يافته با گرانولوماتوز وگنر قوي‌تر است، به طوري که بيش از 80 مبتلايان به هنگام تشخيص از نظر اين آنتي‌بادي مثبت هستند. برخلاف ساير علل واسکوليت ريوي، گرانولوماتوز وگنر ضايعات ندولار يا حفره‌اي ايجاد مي‌کند که ممکن است با متاستاز اشتباه شوند. مي‌توان عنوان کرد که گرانولوماتوز وگنر و ساير علل واسکوليت عروق کوچک به نوعي با افزايش احتمال سرطان همراهي دارند.

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۴۰