پزشکی بالینی

زماني که نوزاد در بخش اورژانس معاينه شد، سيانوزه بود (اشباع اکسيژن شرياني 88 با تنفس هواي محيط) و سرعت تنفس 40-30 بار در دقيقه، فرورفتگي بين‌دنده‌اي و تنفس صدادار (grunting) داشت. دوره‌هاي متناوب افت اشباع اکسيژن و برادي‌کاردي نيز مشاهده مي‌شد. راه بيني بيمار باز بود. ساير معاينات باليني طبيعي بودند. بررسي گازهاي خون مويرگي بيانگر وجود اسيدوز تنفسي (28/7 = pH، فشار اکسيژن 75/48 ميلي‌متر جيوه، فشار دي‌اکسيد کربن 25/68 ميلي‌متر جيوه،‌ بي‌کربنات mmol/L‌31 و فزوني باز [base excess] معادل mmol/L 6/1+) بود. بررسي‌هاي آزمايشگاهي از لحاظ سپسيس منفي بودند. راديوگرافي قفسه سينه وجود قلب چکمه‌اي را که مطرح‌کننده بيماري‌هاي سيانوتيک مادرزادي قلب است، نشان داد. بيمار بلافاصله جهت مشاوره قلب به بخش قلب منتقل شد. اکوکارديوگرافي وجود يک نقص کوچک سپتوم بين بطني را در بخش خلفي ـ عضلاني نشان داد که به نظر نمي‌رسيد علت ايجاد مشکلات باليني بيمار باشد. تنفس صدادار بيمار به صورت استريدور دمي تشخيص داده شد و لارنگوسکوپي و برونکوسکوپي با کمک ميکروسکوپ، وجود يک کيست بزرگ منشا گرفته از والکول را نشان داد (تصوير A). باتوجه به ويسکوزيته بالاي محتويات کيست، آسپيراسيون آن موفقيت‌آميز نبود؛ لذا کيست برش داده و سقف آن برداشته شد (تصوير B). بررسي بافت‌شناسي وجود اپي‌تليوم سنگفرشي را در جدار کيست همراه با عضلات صاف نشان داد. بيمار در روز دهم پس از عمل با استريدور خفيف متناوب و تغذيه مناسب ترخيص شد. در ويزيت پيگيري 6 هفته بعد، حال عمومي کودک خوب و وزن‌گيري وي مناسب بود. شواهدي از استريدور و اشکال در تنفس وجود نداشت و کودک به خوبي تغذيه مي‌شد.

تومورهاي مادرزادي اروفارنکس نادر هستند. کيست‌هاي حنجره به طور کلي به دو دسته داکتال (75) يا ساکولار (25) تقسيم مي‌شوند. کيست‌هاي داکتال به علت انسداد در مجاري جمع‌آوري‌کننده ايجاد مي‌شوند و کيست‌هاي والکول نيز از جمله کيست‌هاي داکتال به شمار مي‌روند. والکول ناوداني است که بين اپي‌گلوت و قاعده زبان واقع شده است. مواد غذايي پس از بلع وارد والکول شده، پس از حرکت روي هر دو سمت اپي‌گلوت وارد سينوس پيريفرم و سپس وارد مري مي‌شوند. اگرچه کيست‌هاي والکول خوش‌خيم هستند، به علت ايجاد انسداد شديد در راه هوايي مي‌توانند با مرگ‌و‌مير 40 همراه باشند. اين کيست‌ها به علت انسداد در غدد مخاطي قاعده زبان ايجاد مي‌گردند. تشخيص کيست‌هاي والکول در بارداري حتي در هفته 25 نيز مقدور است. تظاهرات پيش از تولد به صورت پلي‌هيدرآمنيوس، فشردگي تراشه يا تحت فشار قرار گرفتن عروق گردني يا عصب هيپوگلوسوس بروز مي‌يابند. پس از تولد ممکن است بيمار دچار ديسترس تنفسي شود. ساير تظاهرات باليني به صورت فرورفتگي بين‌دنده‌اي، نارسايي رشد، سرفه، ديس‌فوني، ديسفاژي و سيانوز هستند. لارنگوسکوپي و برونکوسکوپي با ميکروسکوپ و آندوسکوپي سخت (rigid) اساس تشخيص را تشکيل مي‌دهند. بررسي راه هوايي فوقاني و برونش براي رد لارنگومالاسي و برونکومالاسي اجباري است. درمان قطعي اين کيست‌ها مارسوپياليزاسيون با ليزر CO2 يا الکتروکوتر است. پيش‌آگهي معمولا مطلوب است و خطر عود وجود ندارد. سيانوز در نوزادان اغلب ناشي از مشکلات مادرزادي قلب يا مشکلات ريوي است. بيمار مورد بحث نشان مي‌دهد که بررسي علل غيرقلبي سيانوز در نوزادان مي‌تواند نجات دهنده حيات باشد.

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۴۹