مساله53- مردي 25 ساله با اتساع و احساس ناراحتي شکم
PDF متن کامل مساله (متن فارسی)
PDF متن کامل مساله (متن انگلیسی)
مردي 25 ساله با اتساع و احساس ناراحتي شکم به اورژانس مراجعه ميکند. وي اولين بار 12 ماه پيش متوجه افزايش دور شکم خود شده و آن را به مصرف زياد الکل نسبت داده؛ اما اين افزايش پس از قطع مصرف الکل هم ادامه پيدا کرده است. اتساع شکم وي با سيري زودرس، ضعف و تنگي نفس هنگام فعاليت همراه است.
علامت ايزوله اتساع شکم معمولا با اختلالات کارکردي گوارشي همچون سندرم روده تحريکپذير توجيه ميشود. اما هنگامي که اين علامت با سيري زودرس، ضعف و تنگي نفس همراه باشد، بايد بيماريهاي جديتري همچون آسيت، هيپوموتيليتي يا انسداد گوارشي و يا توده شکمي را مدنظر قرار داد. احساس ناراحتي شکم همچنين ميتواند تظاهري از اسپروي سلياک يا بيماريهاي التهابي روده باشد (به ويژه در يک مرد جوان) يا اينکه يک بيماري مرتبط با مصرف الکل را نشان دهد همانند گاستريت، هپاتيت يا پانکراتيت. سيري زودرس نشاندهنده اختلال در پر شدن معده ناشي از وجود يک توده، بزرگي ارگانهاي مجاور و يا اختلال حرکتي است. تنگي نفس را بايد ناشي از کمخوني در اثر بيماريهاي گوارشي و يا نارسايي قلب راست يا پريکارديت کانستريکتيو همراه با احتقان کبدي و آسيت دانست. آسيت همراه با اتساع شکم ممکن است به نوبه خود در اثر کاهش حجم ريه موجب تنگي نفس شود.
بيمار سابقه افسردگي داشت. وي همچنين سابقه پنوموني را پس از سپري کردن تعطيلات در سفر 2 سال پيش ميدهد و در آن هنگام به وي گفته شده است که دور قلب و ريه وي آب جمع شده است. تنها داروهاي مصرفي وي شامل سيتالوپرام و همچنين کلونازپام در هنگام نياز است. وي تنباکو ميجود و به مدت چندين سال 6 استکان مشروب در روز ميخورد. وي هيچگاه تزريق خون نداشته است و خالکوبي هم ندارد، سابقهاي هم از مصرف مواد مخدر وريدي نميدهد. سابقه خانوادگي وي نکته قابل توجهي ندارد.
در معاينه باليني بيمار، به نظر ميرسيد که ديسترس مختصري دارد. تب نداشت و فشار خون وي mmHg 87/137، نبض 67 بار در دقيقه، تنفس 14 بار در دقيقه و اشباع اکسيژن 99 هنگام تنفس از هواي اتاق بود. شواهدي از افزايش فشار وريد ژوگولار در حال بلند کردن سر به ميزان 30 درجه نداشت. سمع ريه وي پاک بود و صداهاي قلبي منظم بودند و سوفل، فريکشن راب يا گالوپ سمع نميشد. شکم وي متسع بود، shifting dullness و تندرنس مختصر و منتشر داشت. معاينه پوست، زردي، کاپوت مدوزا يا تلانژکتازي را نشان نميداد. پاهاي وي گرم بودند و ادم نداشت. باقي معاينات همگي طبيعي بودند.
آسيت با توجه به اتساع شديد شکم و shifting dullness به شدت مطرح ميشود اما تظاهرات پوستي سيروز وجود ندارند. سابقه افيوژن پلورال و پريکارديال همزمان، احتمال وجود فرايند التهابي سروزي منتشر (همانند لوپوس اريتماتوي سيستميک يا سل) را افزايش ميدهد که ممکن است در ابتدا پنوموني را تقليد کند و اکنون پريتوئن را درگير کرده باشد. هر چند که سابقه خانوادگي بيمار نکته خاصي ندارد، بيماريهاي ارثي کبد همچون هموکروماتوز يا بيماري ويلسون هم محتمل هستند. طبيعي بودن فشار وريد ژوگولار و معاينه قلب و فقدان ادم از تشخيص نارسايي قلبي يا پريکارديت کانستريکتيو حمايت نميکند.
شمارش گلبولهاي سفيد mm3/10300، هموگلوبين g/dl 3/14 و شمارش پلاکت mm3/179000 بود. سطح سديم mmol/Lit 138، پتاسيم mmol/Lit 2/4، کراتينين mg/dL 9/0، گلوکز mg/dl 98، آسپارتات آمينوترانسفراز IU/L 23 (محدوده طبيعي، 30-8)، آلانين آمينوترانسفرار IU/L 29 (محدوده طبيعي، 35-7)، آلکالن فسفاتاز IU/L 122 (محدوده طبيعي، 130-3) بيليروبين تام mg/dl 1/2 (محدود طبيعي 2/1-2/0)، بيليروبين مستقيم mg/dl 1 (محدوده طبيعي 3/0-0)، پروتئين تام g/dl 3/7 (محدوده طبيعي، 3/8-6)، آلبومين g/dl 1/4 و ليپاز U/dl 14 بود. زمان پروترومبين (PT) 7/12 ثانيه (2/1=INR) و زمان نسبي پروترومبين (PTT)، 9/29 ثانيه بود.
الکتروکارديوگرام نشاندهنده ريتم سينوسي همراه با بزرگي دهليز راست بود (شکل 1). بررسي سونوگرافيک شکم نمايانگر آسيت بارز و اسپلنومگالي و افزايش خفيف اکو کبد بود. CT اسکن شکم و لگن، آسيت شديد و اسپلنومگالي را نشان ميداد (شکل 2).
بيمار ويژگيهاي آزمايشگاهي سيروز را به جز هيپربيليروبينمي مختصر نداشت. شواهد بزرگي دهليز راست در الکتروکارديوگرافي نشاندهنده احتمال نارسايي قلب راست است هر چند که معاينه باليني اوليه، ادم محيطي يا اتساع وريد ژوگولار را نشان نداد. فشار وريد ژوگولار را بايد مجددا ارزيابي کرد، چرا که افزايش آن ممکن است تنها در صورتي مشخص شود که بيمار در حالتهاي مختلف قرار داده شود. طحال بزرگ است و پارانشيم کبد در سونوگرافي مختصري تغيير پيدا کرده است. بيماري جبراننشده الکلي کبد با توجه به سن پايين بيمار و نتايج بررسيهاي آزمايشگاهي بعيد است. بيماريهاي منجر به ارتشاح کبد و طحال، هر دو، همانند لنفوم، سل يا سارکوئيدوز را بايد در نظر داشت.
پاراسنتز آسيت انجام و 5/3 ليتر مايع زرد شفاف آسپيره شد. بررسي مايع نشان داد که شمارش گلبولهاي سفيد 245 سلول در ميليليتر (32 نوتروفيل، 28 لنفوسيت، 39 هيستوسيت و
1 بازوفيل) و شمارش گلبولهاي قرمز 1095 سلول در ميليليتر بود. ميزان آلبومين g/dl 5/2 (با گراديان آلبومين سرم-آسيت [SAAG(1)]، g/dl6/1)، پروتئين تام g/dl 7/4، لاکتات دهيدروژناز U/lit 106، آميلاز U/Lit 18 و تريگليسريد mg/dl 56 بود. رنگ آميزي گرم، منفي بود. کشت باکتريال و قارچي چيزي نشان نداد. رنگ آميزي از نظر باسيل اسيد فاست منفي بود و نتيجه کشت مايکوباکتريال هنوز آماده نشده بود. آناليز سيتولوژيک مايع و بلوک سلولي، وجود سلولهاي بدخيم را نشان نداد.
افزايش SAAG به بيش از g/dL 1/1، بر هيپرتانسيون پورت به عنوان علت آسيت بيمار دلالت دارد. سيروز، نارسايي قلبي و سندرم
بودـ کياري، بدين ترتيب، محتملتر از کارسينوماتوز پريتوئن و سل هستند، که با SAAG پايين همراه است. پايين بودن شمارش مطلق نوتروفيلها و نتيجه رنگآميزي و کشت نيز عليه عفونت هستند و نتيجه آناليز سيتولوژيک مايع پريتوئن و دادههاي باليني در دسترس، بيماريهاي بدخيم را مطرح نميسازند. بيماران مبتلا به آسيت قلبي ممکن است SAAG بالا، افزايش پروتئين مايع پريتوئن و مقادير بيوشيميايي نسبتا طبيعي کبدي داشته باشند. اکوکارديوگرافي در ارزيابي کارکرد بطن راست، پريکارد و فشار شريان ريوي سودمند خواهد بود.
آزمايش از نظر HBsAg، HBsAb و HBcAb، ويروس هپاتيت C (در آزمون PCR)، آنتيباديهاي HIV و آنتيباديهاي ضدهستهاي (ANA) منفي بود. سطح آلفا-يک آنتيتريپسين mg/dl 244 (محدوده طبيعي، 263-113)، سطح فريتين سرم ng/ml 602، اشباع ترانسفرين 13 ، سطح سرولوپلاسمين mg/dl 33 (محدوده طبيعي، 36-16)، سطح پتپيد ناتريورتيک نوع pg/ml B 101 (محدوده طبيعي کمتر از 100) و سطح آلفافيتوپروتئين ng/ml 2/3 (محدوده طبيعي کمتر از 9/7) بود. ميزان مس در ادرار 24 ساعته 24 ميکروگرم در کل حجم (محدوده طبيعي کمتر از 55) گزارش شد. MRI کبد، نشاندهنده لوبولاسيون غيراختصاصي پارانشيم بدون ترومبوز پورت يا وريد هپاتيک بود.
آزمايشها از نظر علل مختلف بيماري مزمن کبد چيزي را مشخص نکرد. فقدان انسداد عروقي ارزشمند است. توجه به ساير علل پس از علل کبدي آسيت ضرورت دارد. سطح پايين BNP به ضرر نارسايي هر دو حفره يا سمت چپ قلب است، اما ممکن است در پريکارديت کانستريکتيو ديده شود.
بيوپسي ترانس ژوگولار کبد نشاندهنده فيبروز دور سلولي و ديلاتاسيون سينوزوئيدها بود که با انسداد مزمن وريدي خروجي همخواني دارد و نه سيروز. مانومتري ترانس ژوگولار کبد نمايانگر افزايش فشار وريدي دهليز راست (32 ميليمتر جيوه) و فشار وريد هپاتيک (30 ميليمتر جيوه) بدون گراديان پورتوسيستميک (فشار گوهاي وريد هپاتيک، 32 ميليمتر جيوه) بود.
انجام اکوکارديوگرافي از طريق قفسهسينه از نظر فني دشوار بود اما اندازه و کارکرد طبيعي بطن چپ را بدون اختلال دريچهاي و همراه با بزرگي خفيف دهليز و بطن راست نشان داد. حرکت غيرطبيعي ديواره بينبطني مشهود بود. فشار سيستوليک بطن راست براساس فشار تخميني دهليز راست به ميزان 5 ميليمتر جيوه، 20 ميليمتر جيوه تخمين زده شد.
دو يافته مهم شامل فقدان گراديان پورتوسيستميک (که هيپرتانسيون پورت با منشاء کبدي را رد ميکند) و شواهد افزايش فشارهاي سمت راست قلب است. براساس فشار اندازهگيري شده دهليز راست به ميزان 32 ميليمتر جيوه، فشار واقعي سيستوليک بطن راست نزديک به 50 ميليمتر جيوه است. يافتههاي بافت شناختي کبد، احتقان مزمن را مطرح ميکنند.
تشخيصهاي افتراقي عمده در اين مقطع، هيپرتانسيون ريوي و پريکاريت کانستريکتيو است که منجر به احتقان کبدي شده است. کارديوميوپاتي محدودکننده را نيز بايد مدنظر داشت. حرکت غيرطبيعي سپتوم بينبطني ميتواند منعکسکننده افزايش فشار بطن راست يا وابستگي بين حفرات سمت راست و چپ قلب باشد که در پريکارديت کانستريکتيو شايع است. اکوکارديوگرافي داپلر بافتي در افتراق پريکارديت کانستريکتيو از کارديوميوپاتي محدودکننده سودمند است. شواهدي از ضخيم شدن پريکارد در اکوکارديوگرافي وجود ندارد اما MRI يا CT اسکن حساستر هستند. هموديناميک شاخصه بيماري را ميتوان در کاتتريزاسيون قلب راست مشاهده کرد.
کاتتريزاسيون قلب راست و چپ نمايانگر بالا رفتن و مساوي شدن فشار دهليز راست (29 ميليمتر جيوه)، فشار گوهاي مويرگهاي ريوي (30 ميليمتر جيوه)، فشار شريان ريوي (30/45 ميليمتر جيوه با ميانگين 36 ميليمتر جيوه)، فشار دياستوليک بطن راست (30 ميليمتر جيوه) و فشار دياستوليک بطن چپ (30 ميليمتر جيوه) بود. شاخص قلبي به طور بارز کاهش پيدا کرده بود (68/1 ليتر در دقيقه به ازاي هر متر مربع سطح بدن به روش ترقيق حرارتي و 87/1 ليتر در دقيقه به ازاي هر متر مربع سطح بدن به روش فيک Fick). منحنيهاي ثبت شده در کاتتريزاسيون قلب راست نشاندهنده افزايش فشار وريد اجوف فوقاني در هنگام دم بود (نشانه Kussmaul) (شکل A-3). نزول و سپس تحت شدن فشار بطن راست (نشانه «علامت جذر») و وابستگي متقابل بطنهاي راست و چپ نيز مشهود بود (شکل B-3). آنژيوگرافي عروق کرونر طبيعي بود. CT اسکن قفسهسينه نمايانگر لنفادنوپاتيهاي کوچک و غيراختصاصي مدياستن و آگزيلاري چپ بود (که به نظر ميرسيد واکنشي باشد) و ضخامت پريکارد مشاهده نميشد. MRI قلب نشاندهنده بزرگي دوطرفه دهليزها، اتساع وريد اجوف تحتاني و وريد هپاتيک، برجستگي ديواره بطني و ضخامت خفيف پريکارد بود (شکل 4).
يافتههاي هموديناميک و تصويربرداري همگي با پريکارديت کانستريکتيو سازگاري دارند. هر چند که فشار وريد ژوگولار در معاينه بالا گزارش نشد، اما اين مساله ممکن است ناشي از زياد بودن بيش از حد ارتفاع ستون باشد يا اينکه اين يافته که با دشواريهايي قابل ارزيابي است، به درستي اندازهگيري نشده باشد. اغلب موارد پريکارديت کانستريکتيو، ايديوپاتيک هستند، اما درگيري پلور و پريکارد در دو سال پيش، لنفادنوپاتي مدياستن و آگزيلاري چپ و ندولهاي ريوي کوچک مطرحکننده احتمال وجود يک بيماري سيستميک هستند. با توجه به فقدان ساير مشخصههاي همخوان با لوپوس اريتماتوي سيستميک و منفي بودن آزمون ANA، به نظر ميرسد که اين تشخيص نامحتمل باشد. سل حاد ميتواند علت پنوموني گزارش شده قبلي بيمار باشد. سارکوئيدوز ممکن است با پنوموني اشتباه شود، هر چند که درگيري سروزي منتشر در آن شايع نيست. لنفوم را هم بايد مدنظر قرار داد، هر چند که نميتواند وجود بيماري را از 2 سال پيش توجيه کند. آناليز بافتي و کشت نمونههاي جراحي را بايد پس از پريکارديکتومي درماني انجام داد اما حتي با اين ارزيابيها هم، تا 50 از موارد پريکارديت کانستريکتيو نميتوان علتي را پيدا کرد.
بيمار براي پريکارديکتومي ارجاع شد. ديسکسيون و برداشتن پريکارد قدامي فيبروز شده و چسبنده از سمت چپ به سمت راست عصب فرنيک موجب طبيعي شدن تقريبا فوري فشارهاي پرشدگي و برونده قلبي شد (شکل A-5). بررسي پاتولوژيک پريکارد نشاندهنده پريکارديت فيبروزان بدون وجود گرانولوم بود (شکل B-5). رنگآميزي گرم، رنگآميزي از نظر باسيل اسيد فاست و کشت پريکارد از نظر باکتري، قارچ و باسيل اسيد فاست، همگي منفي بودند. هفت ماه پس از جراحي، بيمار 5/13 کيلوگرم کاهش وزن، بهبود قابلتوجه ظرفيت فعاليت و عدم تورم شکم را گزارش کرد.
تفسير
اين مورد نشاندهنده علتي غيرمعمول براي آسيت در مردي جوان است. شايعترين علت آسيت در ايالات متحده، سيروز و در پي آن با فاصله زياد سرطان، نارسايي قلب راست، سل، بيماريهاي پانکراس، بيماريهاي نادر متعدد عفوني و هماتولوژيک است. از آنجا که سيروز در افراد جوان شيوع کمتري دارد تا افراد مسنتر، در نظر داشتن ساير علل بالقوه، به ويژه در اين مورد ضرورت دارد. هنگامي که آسيت وجود داشته باشد، تخمين فشار وريد ژوگولار ضروري است چرا که به طور معمول ميتواند علل قلبي را از علل غيرقلبي جدا کند. در اين مورد، عدم تشخيص افزايش فشار وريد ژوگولار منجر به تاخير در تشخيص و انجام آزمونهاي گسترده تشخيصي شد.
تشخيص افزايش فشار وريد ژوگولار ممکن است چالشبرانگيز باشد حتي اگر اين ارزيابي توسط پزشکان باتجربه انجام شود. همبستگي کلي ميان ارزيابي باليني فشار وريد ژوگولار و اندازهگيري مستقيم فشار وريد مرکزي از طريق کاتتريزاسيون وريد مرکزي ضعيف است و دقت کلي در طبقهبندي فشار وريد مرکزي در دستههاي کم، طبيعي و زياد در حد 56 گزارش شده و حساسيت تشخيصي بالا بودن فشار وريد مرکزي (بيش از 10 سانتيمتر آب) کمتر از 60 بوده است. در اين مورد، عدم تشخيص بالا بودن فشار وريد ژوگولار ممکن است حداقل تا حدي مربوط به افزايش بسيار شديد آن باشد. فشار وريد ژوگولار، به بهترين نحو از طريق تعيين نبض وريد ژوگولار داخلي راست در حالتي که با زاويه 30 تا 45 درجه خوابيده است و همچنين در حالت نشسته قابل اندازهگيري است.
هنگامي که فشار وريد ژوگولار از 20 سانتيمتر فراتر رود (معادل 15 ميلي متر جيوه)، اين نبض ديگر قابل مشاهده نيست، چرا که در اين صورت در اغلب بيماراني که در حالت نشسته هستند، بالاتر از زاويه فک خواهد بود.
در مورد فعلي، فرد مفسر تشخيص درست را از ابتدا در نظر داشت و آن را با توجه به طبيعي بودن فشار وريد ژوگولار کنار گذاشت اما هنگامي که اطلاعات بيشتري به دست آمد مجددا آن را در نظر گرفت. افزايش گراديان آلبومين سرم-آسيت نشاندهنده هيپرتانسيون پورت است اما مجموعهاي از آزمايشها، علل شايع سيروز را رد کردند. افزايش بارز فشار دهليز راست و فقدان گراديان پورتو سيستميک در مانومتري ترانسژوگولار کبد نشاندهنده نارسايي قلب راست به عنوان منشا هيپرتانسيون پورت است. مساوي شدن فشارهاي دياستوليک و وابستگي متقابل بطني در کاتتريزاسيون قلب راست و چپ، پريکارديت کانستريکتيو را که يک بيماري نادر است، به عنوان منشا نارسايي قلب راست و آسيت بيمار تاييد کرد.
پريکارديت کانستريکتيو، ناشي از التهاب، اسکار گذاشتن و فيبروز پريکارد است که منجر به ايجاد کيسهاي الاستيک ميشود که پر شدن طبيعي دياستوليک قلب را مختل ميکند. علل پريکارديت کانستريکتيو شامل جراحي قلبي پيشين، راديوتراپي، سل، تروما، سرطان و بيماريهاي التهابي همچون لوپوس اريتماتوي سيستميک يا سارکوئيدوز است، هر چند که اغلب موارد ايديوپاتيک هستند. پريکارديت کانستريکتيو اين بيمار ممکن است ناشي از عفونت ويروسي دو سال پيش وي باشد. علايم پريکارديت کانستريکتيو معمولا ناشي از احتقان وريدهاي سيستميک و کاهش برونده قلبي هستند. در حالي که افزايش قطر وريد ژوگولار در تقريبا تمامي بيماران مبتلا به پريکارديت کانستريکتيو در يک مجموعه بزرگ از بيماران وجود داشت، ادم محيطي در تقريبا
25 از بيماران وجود نداشت، به ويژه در اوايل فرايند بيماري و کمتر از 6 بيماران با علايم شکمي غالب مراجعه کردند.
آزمونهاي غيرتهاجمي ميتوانند کليدهاي مهمي براي تشخيص پريکارديت کانستريکتيو در اختيار بگذارند، اما ممکن است نتيجهبخش نباشند. ضخامت پريکارد که در CT يا MRI مشاهده ميشود در حداکثر 28 از بيماراني که در جراحي، پريکارديت کانستريکتيو اثباتشده دارند، ديده نميشود. يافتههاي تيپيک اکوکارديوگرافيک همانند کارکرد سيستولي طبيعي، پرخون شدن وريد اجوف تحتاني، محدود شدن جريان خون از دريچه ميترال همراه با تغييرات تنفسي، معکوس شدن جريان وريد هپاتيک در بازدم، حرکت ديوارهاي مطرحکننده افزايش تداخل بطني و يا افزايش سرعت حرکت دريچه ميترال در ابتداي دياستول که در تصويربرداري داپلر بافتي مشاهده ميشود، در صورتي که تصاوير باکيفيت نباشند و يا پريکارديت کانستريکتيو به وضوح به عنوان يکي از تشخيصهاي بالقوه در ذهن نباشد، ممکن است تشخيص داده نشوند. در نهايت، از آنجا که ميوکارد در کيسه پريکارديت کانستريکتيو محدود شده است، ميزان BNP به طور معمول به دليل عدم کشيدگي قلب، طبيعي و يا تنها اندکي افزايش يافته است. سطح طبيعي BNP در اين زمينه، ممکن است باعث شود پزشکان به اشتباه احتمال علت قلبي را براي آسيت ناديده بگيرند.
افزايش و مساوي شدن فشارهاي دياستوليک در کاتتريزاسيون قلبي، در پريکارديت کانستريکتيو يک قاعده است. پر شدن بطني در ابتدا سريع و در انتها کند است (به دليل سفتي کيسه پريکارد) که منجر به نزول واضح Y در فشار دهليز راست و فشارهاي بطني نزولي و کفهاي ميشود. اگر چه اين الگوهاي هموديناميک را ميتوان در ساير علل نارسايي قلبي از جمله کارديوميوپاتي ريستريکتيو نيز مشاهده کرد، اما عدم هماهنگي ميان تغييرات در فشارهاي سيستوليک بطنهاي راست و چپ طي تنفس که تحت عنوان وابستگي بينبطني اطلاق ميشود، به طور قابل اطميناني پريکارديت کانستريکتيو را از اين گونه بيماريها افتراق ميدهد.
اغلب بيماران مبتلا به پريکارديت کانستريکتيو، نياز به پريکارديکتومي جراحي دارند. برداشتن پريکارد چسبنده و سفت معمولا موفقيتآميز است، اما ميتواند بسيار چالش برانگيز باشد. علاوه بر اين، بهبودي ممکن است هفتهها به تاخير بيفتد و بيماراني که در آنها کانستريکشن به ميزاني پيشرفت کرده است که موجب کارکرد غيرطبيعي بطني، کاهش شديد برونده قلبي، کاشکسي و يا نارسايي اندامهاي انتهايي شده است، کمترين فايده را از اين اقدام ميبرند؛ يافتهاي که اهميت تشخيص و درمان سريع را خاطر نشان ميسازد.
تشخيص پريکارديت کانستريکتيو در اين بيمار احتمالا به دو دليل به تاخير افتاد: نادر بودن تشخيص و عدم تشخيص افزايش فشار وريد ژوگولار در معاينات اوليه. اين مورد، به ما خاطر نشان ميسازد که بازنگري اطلاعات باليني از زاويهاي متفاوت، ميتواند فرايند تشخيص را در بيماران مبتلا به بيماريهاي پيچيده تسهيل کند.
منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۵۰۷