پزشکی بالینی

خانمی 18 ساله با سابقه ابتلای 3 ساله به حرکات غیرارادی زبان کوچک و کام که به صورت پیشرونده تشدید شده بود، مراجعه نمود. حرکات کام حالت تکرارشونده و ریتمیک داشت و با یک کلیک شنوایی همراه بود. در ابتدا این حرکات به صورت ارادی قابل سرکوب بودند، در خواب ایجاد نمی شدند و برای بیمار هم استرس زا نبودند. با این حال شدت این حرکات افزایش پیدا کرده و سرکوب آنها دشوارتر شده بود. این حرکات بلع و تکلم بیمار را تحت تاثیر قرار داده و در خواب شبانه وی اختلال ایجاد کرده بودند. تصویربرداری با تشدید مغناطیسی(MRI)  از مغز بیمار طبیعی بود و شواهدی از ضایعات ساختمانی را نشان نمی داد. نتایج بررسی های خودایمنی و ارزیابی مایع مغزی- نخاعی (CSF) نکته ای غیر طبیعی دربر نداشت. تشخیص میوکلونوس اولیه کام مطرح گردید. میوکلونوس اولیه کام یک اختلال حرکتی نادر است که در نتیجه انقباضات ریتمیک عضله تنسور ولی پالاتینی ایجاد می شود. اگرچه این اختلال شبیه ترمور به نظر می رسد، حرکات آن بیشتر تکرارشونده هستند تا اینکه حالت لرزشی داشته باشند و تنها باعث انقباض عضلات آگونیست می گردند. علت ایجاد کلیک شنوایی مشخص نیست، اما این مساله در میوکلونوس اولیه کام که یک اختلال ایدیوپاتیک است بیشتر از میوکلونوس علامت دار کام که ناشی از اختلالات ساختمانی ساقه مغز است، مشاهده می شود. در این بیمار درمان آزمایشی با کلونازپام، والپروییک اسید و کاربامازپین موثر نبود. تزریق توکسین بوتولینوم در عضله تنسور ولی پالاتینی، بهبود قابل توجه علایم را به دنبال داشت. تا چندین ماه پس از تزریق، علایم خفیف بیمار ادامه پیدا کردند که البته برای وی ناراحت کننده نبودند. مترجم: دکتر حسام جهاندیده

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۸۰
PDF متن انگلیسی 
مشاهده فیلم مرتبط