جداشدگي شبکيه
بيماران مبتلا به جداشدگي شبکيه اغلب پس از اختلال در ديد مرکزي به پزشکان عمومي، بخش اورژانس يا کارشناس بيناييسنجي مراجعه ميکنند. اين تاخير مايه تاسف است چرا که ترميم زودهنگام موجب عدم افت بينايي يا کاهش ناچيز بينايي ميشود. هنگامي که جداشدگي به فووهآ (لکه زرد مرکزي) ميرسد، اختلال دايمي بينايي تا حد زيادي غير قابل اجتناب است. معاينه کامل شبکيه نياز به تجهيزاتي دارد که بهندرت در دسترس ساير پزشکان بدون تخصص چشمپزشکي است. تشخيص علايم و آگاهي از عوامل خطر جداشدگي شبکيه ميتواند به ارجاع سريع و حفظ بينايي کمک کند.
جداشدگي شبکيه چيست؟
جداشدگي شبکيه، جدا شدن شبکيه حسي عصبي از اپيتليوم رنگدانهدار زمينهاي شبکيه است(شکل 1). در زمان سلامتي، «فضاي زير شبکيهاي» بالقوه بين اين دو لايه به طور فعال توسط اپيتليوم رنگدانهدار شبکيه با پمپ کردن مايع از شبکيه به داخل مشيميه بسته ميشود. زوايد انگشتي سلولي و ماتريس خارج سلولي موجب چسبندگي بيشتر ميشود. جداشدگي شبکيه هنگامي روي ميدهد که نيروهاي چسبندگي شبکيه مغلوب و مايع در فضاي زير شبکيه جمع شود.
جداشدگي شبکيه چقدر شيوع دارد و چرا بايد مورد توجه غيرچشمپزشکان قرار گيرد؟
مطالعات بزرگ جمعيتي در مورد جداشدگي شبکيه، بروز سالانه آن را در حدود 1 در 10000 گزارش کردهاند و مطالعه تجمع خانوادگي، خطر بيماري را در کل عمر تا سن 85 سالگي، 3 تخمين زده است. جوامع سفيدپوست و آسيايي بروز مشابهي دارند و بروز بيماري در ميان سياهان کمتر است. سن متوسط تظاهر بيماري حدود 60 سال است و هر دو جنس به طور مساوي درگير ميشوند.
بروز متوسط جداشدگي شبکيه، اهميت آن را به عنوان يک اورژانس چشمپزشکي حقيقي مستتر ميسازد. اگر چه اغلب موارد جداشدگي را ميتوان با جراحي درمان کرد، تنها در مواردي که درمان سريع انجام شود، از اختلال دايمي بينايي جلوگيري ميشود. بسياري از بيماران در ابتدا به پزشکان عمومي، بخش اورژانس و بيناييسنجها مراجعه ميکنند. بنابراين جداشدگي شبکيه براي پزشکان ديگر هم به جز چشمپزشکان داراي اهميت باليني (و احتمالا طبي – قانوني) است.
چه علايمي بايد ما را از خطر جداشدگي شبکيه آگاه سازد؟
فلاشينگ و فلوتر
فتوپسي و فلوتر ممکن است در بيماريهاي ديگري به جز جداشدگي خلفي زجاجيه نيز رخ دهند (جدول 1). فتوپسي ناشي از جداشدگي خلفي زجاجيه در اثر کشيده شدن شبکيه توسط نيروي وارد آمده از زجاجيه ايجاد ميشود. اين علامت معمولا به صورت جرقههاي نوراني گذرا و راجعه در ميدان محيطي تمپورال ايجاد ميشود اما ممکن است در نواحي ديگر نيز رخ دهد. فلوترها در اثر کدورتهاي زجاجيه ايجاد ميشوند که روي شبکيه سايه مياندازند. جداشدگي خلفي زجاجيه، آن را متحرکتر و در نتيجه قابل ملاحظهتر ميسازد.
تراکم زجاجيه به دور عصب اپتيک پس از جداشدگي خلفي زجاجيه اغلب به صورت يک حلقه نامنظم يا کدورت هلالي شکل تظاهر ميکند (حلقه وايس ، شکل 2). برخي بيماران يک خاطره ناگوار را از جرقههاي روشن به ياد ميآورند که با باراني از نقاط سياه همراه است و متعاقبا به صورت «رشتهها»، «تار عنکبوت» يا «غبارهاي کدر» درميآيد. چنين توصيفي مطرح کننده خونريزي زجاجيه در اثر کشيده شدن عروق خوني (شکل 2) يا آزاد شدن سلولهاي اپيتليال رنگدانهدار از طريق شکاف در شبکيه است.
جداشدگي علامتدار خلفي زجاجيه خطر قابل ملاحظهاي از نظر ايجاد شکافهايي دارد که احتمالا به سمت جداشدگي شبکيه پيشرفت ميکنند. مطالعات اتوپسي نشان دادهاند که 9-4 جمعيت در طول زندگيشان دچار شکافهاي بدون علامت در شبکيه ميشوند که اغلب اين موارد به سمت جداشدگي پيشرفت نميکنند. در مقابل در يک مجموعه موارد گذشتهنگر مشتمل بر 295 بيمار مراجعه کننده با فتوپسي يا فلوتر، جداشدگي شبکيه در 61 از 80 چشمي که دچار شکاف شبکيه شده بودند مشاهده شد.
اختلالات ميدان بينايي، تاري ديد و اعوجاج بينايي
هنگامي که شبکيه از اپيتليوم رنگدانهدار آن جدا ميشود، اختلال ميدان بينايي در نقطه مقابل محل جداشدگي است چرا که تصاوير نوري معکوس ميشوند. اين حالت معمولا به صورت يک پرده يا سايه تيره مشخص ميشود که در ابتدا در محيط ظاهر ميگردد و سپس طي چند ساعت، روز يا حتي چند هفته همزمان با گسترش جداشدگي به سمت مرکز حرکت ميکند. حدت بينايي، هنگامي که لکه زرد جدا ميشود، کاهش مييابد و بيمار ممکن است متوجه اعوجاج تصاوير شود. بدون درمان فوري، جداشدگي کامل شبکيه و کوري تقريبا غيرقابل اجتناب هستند.
چه کسي در معرض خطر جداشدگي شبکيه است؟
جداشدگي شبکيه با افزايش سن شايعتر ميشود، چرا که شيوع جداشدگي خلفي زجاجيه بيشتر ميشود. جراحي آب مرواريد به نظر ميرسد که مايع شدن زجاجيه و جداشدگي خلفي آن را تسريع کند. يک مطالعه گذشتهنگر انجام شده در جمعيت مشخص کرد که خطر تجمعي 8 ساله جداشدگي شبکيه پس از جراحي آب مرواريد به يک درصد ميرسد که تقريبا 9 برابر حد انتظار است. اين خطر در صورتي که زجاجيه طي جراحي از دست برود افزايش مييابد.
بيماران نزديکبين (با افزايش محور طولي چشم) احتمال بيشتري دارد که در سنين پايينتر دچار جداشدگي خلفي زجاجيه شوند. شبکيه محيطي در اين چشمها استحکام کمتري دارد و به طور شايع دچار ضايعات دژنراتيو مانند Lattice است، يعني در جايي که شبکيه نازک شده و به شدت به زجاجيه چسبيده است. جداشدگي شبکيه ناشي از وجود سوراخهاي آتروفيک، بدون جداشدگي خلفي زجاجيه در افراد شديدا نزديکبين نسبتا شايع است. جراحي آبمروايد در افراد به شدت نزديکبين به ويژه خطر بالايي از نظر جداشدگي دارد.
مطالعات گذشتهنگر متعددي نشان دادهاند که تروما علتي مهم براي جداشدگي شبکيه در بيماران جوان است. ضربه مستقيم به چشم موجب شکافهايي در شبکيه ميشود که معمولا به شکل دياليز شبکيه هستند (بلند شدن لبه شبکيه در محيط) و ممکن است سوراخهاي آتروفيک و نقاط قطرهاي شکل نيز در اثر کنتوزيون شبکيه ايجاد شوند.
تروما به چشم موجب جداشدگي زودرس خلفي زجاجيه، احتمالا از طريق مايع کردن زجاجيه در اثر نشت خون و پروتئين ميشود. مجموعههاي موارد گذشتهنگر و آيندهنگر، جداشدگي شبکيه را در حداکثر 23 از چشمهاي دوم به عنوان مشخصهاي گزارش ميکنند که در تکرار جداشدگي قبلي نقش داشتهاند. سابقه خانوادگي نيز يک عامل خطر است چرا که ويژگيهايي مانند افزايش محور طولي و ضايعات دژنراتيو شبکيه خصيصههاي وراثتي هستند.
چگونه بيمار مشکوک به جداشدگي شبکيه را ارزيابي کنيم؟
در صورتي که علايم و مجموعه عوامل خطر مطرح کننده شکاف يا جداشدگي شبکيه باشند، ارزيابي چشمپزشکي بيشتر لازم است. کامل بودن ارزيابي بستگي به دسترسي به تجهيزات و مهارت معاينه کننده دارد (شکل 3).
حدت بينايي بايد پيش از گشاد کردن مردمک ارزيابي شود. کاهش حدت بينايي معمولا نشانگر جداشدگي لکه زرد است، اما خونريزي زجاجيه نيز ممکن است بينايي را کاهش دهد. آزمون روبهروسازي ميدان بينايي ممکن است نشاندهنده اختلال بدون علامت در ميدان محيطي باشد. جداشدگي وسيع شبکيه ميتواند باعث نقص نسبي آوران مردمک شود. اين نقص را ميتوان از طريق تاباندن يک منبع نوراني به طور متناوب روي هر چشم به مدت 2 ثانيه و به دفعات متعدد با سرعت زياد انجام داد. مردمکها هنگامي که منبع نوراني روي چشم مبتلا تابانده ميشود، گشاد ميشوند و هنگامي که روي چشم سالم تابانده ميشود، در نتيجه فرستاده شدن پيامهاي نوري کمتر به مغز از چشم دچار جداشدگي، تنگ ميشوند. اتساع مردمک با يک داروي ميدرياتيک کوتاهاثر (براي مثال تروپيکاميد 1 ) ايمن و خطر ايجاد گلوکوم حاد زاويه بسته با آن بسيار اندک است. رفلکس قرمز بايد با افتالموسکوپ مستقيم در فاصله يک متري از نظر فقدان رفلکس ايجاد شده در اثر جداشدگي شبکيه يا خونريزي زجاجيه معاينه شود. در صورتي که جداشدگي نزديک به لکه زرد باشد، توسط افتالموسکوپ مستقيم قابل مشاهده است و شبکيه جدا شده رنگ پريده، کدر و چروکيده به نظر ميرسد و الگوي مشيميه زيرين پوشانده ميشود (شکل 4).
جداشدگي شبکيه را نميتوان به دليل ميدان ديد محدود افتالموسکوپي مستقيم، با آن رد کرد. اسليت لامپ يا افتالموسکوپي غيرمستقيم با يک لنز جمع کننده براي معاينه شبکيه محيطي و مشخص کردن محل شکافهاي شبکيه لازم است. اسليت لامپ براي ارزيابي زجاجيه قدامي از نظر گرانولهاي رنگدانهاي (غبار تنباکو) که در 90 موارد با خطر ايجاد شکاف در شبکيه همراه هستند، لازم است. زجاجيه قدامي به بهترين نحو با تاباندن اشعه مايل اسليت لامپ از طريق مردمک متسع قابل مشاهده است. خونريزي ماکروسکوپيک زجاجيه با خطر 70 ايجاد شکاف در شبکيه همراه است. هنگامي که خونريزي متراکم زجاجيه پيش از معاينه ته چشم ايجاد شود، سونوگرافي ميتواند جداشدگي را مشخص کند. از آنجا که سونوگرافي نميتواند محيط شبکيه را به خوبي به تصوير بکشد، شکافهاي شبکيه را نميتوان با اين روش به قطعيت تشخيص داد.
تصميم به ارجاع: کي، به چه کسي و با چه فوريتي؟
تمام بيماراني را که به تازگي دچار جداشدگي شبکيه شدهاند بايد به سرعت ارجاع داد. زمان را ميتوان با ارجاع مستقيم به چشمپزشک حفظ کرد تا وي جراحي را انجام دهد. در برخي کشورها، جداشدگي شبکيه را اغلب متخصصان جراحي زجاجيه و شبکيه ترميم ميکنند. در صورتي که ارجاع فوري امکانپذير نباشد، بيمار را بايد راهنمايي کرد تا دراز بکشد و صورت خود را به سمت جداشدگي روي بالش قرار دهد (سمت مقابل اختلال ميدان بينايي) تا گسترش جداشدگي را به سمت لکه زرد محدود کند.
توافق عمومي در مورد اينکه بيماران مراجعه کننده با جداشدگي علامتدار خلفي زجاجيه و بدون ساير علايم بينايي چه زماني بايد براي معاينه قطعي ارجاع شوند، وجود ندارد. ارجاع بايد با توجه به خطر قابل ملاحظه ايجاد شکاف در شبکيه همزمان با مراجعه در اولين فرصت ممکن و قطعا طي چند روز انجام شود. بيمار بايد راهنمايي شود تا در صورت بدتر شدن علايم يا ايجاد اختلال در ميدان بينايي سريعتر مراجعه کند.
منبع:
اسپلنومگالي يافتهاي شايع در طيف وسيعي از بيماريها به شمار ميرود. البته اسپلنومگالي شديد (massive) هميشه نشانگر يک پاتولوژي زمينهاي است. معمولا تعريف اسپلنومگالي شديد عبارت است از گسترش کامل طحال به ربع تحتاني چپ يا لگن يا رد شدن آن از خطر وسط شکم. طحالهاي بسيار بزرگ (massive) حداقل 1000-500 گرم وزن دارند.
در يک مطالعه گذشتهنگر براي ارزيابي اسپلنومگالي در 2056 بيماري که در سالهاي 1995-1913 به يک مرکز پزشکي دانشگاهي بزرگ مراجعه کرده بودند، شايعترين اختلالات همراه با اسپلنومگالي عبارت بودند از اختلالات خوني، عفوني، کبدي، احتقاني و التهابي. در ميان بيماران دچار اسپلنومگالي شديد 31 يک اختلال خوني، 17 بيماري کبدي و 8 بيماري عفوني داشتند. لوسميهاي مزمن بيشتر با اسپلنومگالي شديد همراه بودند. توانايي کشف اسپلنومگالي در معاينه فيزيکي و دانستن تشخيصهاي افتراقي اسپلنومگالي شديد ميتواند تشخيص و درمان به موقع وضعيتهاي همراه با اسپلنومگالي شديد را تسهيل نمايد. در اين مقاله معاينه فيزيکي طحال و نيز روشهاي تصويربرداري طحال و علل اسپلنومگالي شديد مرور ميگردد. جزئيات درمان بيماريهاي مسبب اسپلنومگالي شديد فراتر از مجال اين مقاله است.
آناتومي و کارکرد طبيعي
طحال در قسمت خلفي ربع فوقاني چپ قرار دارد و از بالا توسط ديافراگم و از قدام توسط پايين قفسه سينه محصور شده است و محور طولي آن در موازات دنده دهم در خط آگزيلاري مياني قرار دارد. به طور متوسط وزن يک طحال طبيعي 250-100 گرم است. اندازه طحال به سن، جنس و وضعيت بدن بستگي دارد. طحال به عنوان يک عضو لنفساز(lymphopoietic) حاوي 25 لنفوسيتهاي بدن بوده، به ايجاد ايمني سلولي و هومورال کمک ميکند و در پاسخهاي ايمني بر ضد پاتوژنهاي موجود در خون شرکت مينمايد. طحال به عنوان يک صافي نيز کار ميکند و باکتريهاي اپسونيزه شده و نيز گويچههاي سرخ مسن و آسيبديده را از گردش خون برميدارد. به طور طبيعي حدود يک سوم پلاکتهاي موجود در گسترش خون در طحال محصور (sequestered) هستند.
رويکرد به ارزيابي
شرح حال و معاينه فيزيکي
نشانهها و علايم اسپلنومگالي به اندازه طحال و حاد يا مزمن بودن بيماري زمينهاي بستگي دارد. يک فرآيند عفوني حاد ممکن است باعث تندرنس در ربع فوقاني چپ گردد. به خصوص درد پلورتيک همراه با تب و تندرنس در ربع فوقاني چپ ممکن است به نفع يک آبسه طحالي ناشي از آندوکارديت يا سايش(rub) باشد. انفارکتوس طحال ميتواند با درد، فقدان تب و وجود راب قابل سمع تظاهر کند. در صورت بزرگ شدن آهسته يک طحال بسيار بزرگ، علايم ميتوانند شامل درد در ربع فوقاني چپ، احساس پري شکم، درد ارجاعي در شانه چپ يا سيري زودهنگام و کاهش وزن باشند.
روشهاي لمس و دق بسياري براي معاينه يک طحال بزرگ وجود دارد. سه روش لمس در وضعيت درازکش به پشت توصيف شدهاند که عبارتند از لمس دو دستي، بالوتمان و لمس از بالاي بيمار. در لمس دودستي، دست چپ معاينهکننده در قدام و پايين قفسه سينه چپ قرار ميگيرد و پوست روي طحال را به سمت حاشيه دندهاي ميکشد. با دست راست، فشار تدريجي به ربع فوقاني چپ وارد ميآيد. ممکن است يک طحال مختصري بزرگ تنها در دم عميق به دست بخورد. شل کردن بيمار با استفاده از اندکي فلکسيون اندامهاي تحتاني معاينه را آسان خواهد کرد. لمس بايد از قسمت وسط سمت چپ شکم يا حتي پايينتر آغاز گردد تا از ناديده نگرفتن يک طحال بسيار بزرگ اطمينان حاصل گردد.
اگر لبه تحتاني يک طحال بسيار بزرگ در ربع تحتاني چپ يا لگن واقع باشد، ممکن است آسانتر باشد که لبه داخلي طحال را در خط وسط يا حتي ربع فوقاني راست لمس نمود. گاهي به صورت طبيعي ممکن است مضرس بودن لبه داخلي طحال احساس شود. در روش بالوتمان، دست چپ معاينهکننده زير جدار خلفي قفسه سينه چپ قرار ميگيرد و بالا آورده ميشود و سپس دست راست به سطوح پايينتر در ربع فوقاني چپ فشار وارد ميکند. بالاخره براي لمس طحال از بالاي بيمار، معاينهکننده پشت شانه چپ بيمار ميايستد و در حالي که بيمار نفس عميقي ميکشد، نوک انگشتانش را زير حاشيه دندهاي چپ قرار ميدهد. در يک روش ديگر براي لمس، بيمار به پهلوي راست ميخوابد. در اين وضعيت طحال به سمت قدام ميرود و عضلات جدار شکم شلتر هستند و در نتيجه لمس طحالهاي کمي بزرگ تسهيل ميگردد. يافتههاي مثبت کاذب و منفي کاذب در معاينه طحال شايع هستند و با وضعيت بدن بيمار، اندازه طحال، وجود آسيت، مهارت معاينهکننده يا برجستگي اعضاي ديگر در ربع فوقاني چپ مرتبط هستند. در يک مطالعه تا 20 طحالهاي با وزن تخميني 900 گرم قابل لمس نبودند.
در يک روش شايع، دق از فضاي نيمه هلالي تروب(Traub) استفاده ميشود که ناحيهاي تمپانيک بر روي حباب معده در هميتوراکس خارجي است. از لحاظ آناتوميک حدود اين فضا عبارتند از دنده ششم چپ در بالا، خط آگزيلاري مياني در خارج و حاشيه دندهاي چپ در پايين. در اسپلنومگالي ناحيه تمپانيک به سمت پايين و يا داخل جابهجا ميشود و ممکن است در دق روي اين ناحيه طبيعتا تمپانيک، ماتيته احساس گردد. در بيماران دچار ضخيمشدگي يا افيوژن پلور در سمت چپ و در بيماراني که اندکي پس از صرف يک وعده غذايي سنگين معاينه ميشوند، ممکن است نتايج مثبت کاذب به دست آيد. بنابر يافتههاي يک مطالعه که از سونوگرافي به عنوان استاندارد طلايي براي تشخيص اسپلنومگالي استفاده کرد، حساسيت دق روي فضاي تروب 62 و ويژگي آن 72 است. بنابر يافتههاي مطالعه ديگري که از سونوگرافي براي تشخيص اسپلنومگالي استفاده نمود، حساسيت ماتيته در فضاي تروب به علاوه طحال قابل لمس تنها 46 و حساسيت آن 97 است.
تصويربرداري
هم سونوگرافي و هم سيتياسکن براي مشاهده طحال قابل استفادهاند (شکلهاي 1 و 2) سونوگرافي غيرتهاجمي و نسبتا ارزان است. در افراد سالم، متوسط طول طحال در سونوگرافي 8/10 سانتيمتر تعيين شده است و طحال طبيعي کمتر از 13 سانتيمتر تعريف ميگردد. معيارهاي مربوط به اندازه در سيتياسکن با سونوگرافي فرق دارند به طوري که اسپلنومگالي در سيتياسکن به صورت طحال بزرگتر از 10 سانتيمتر تعريف ميشود.
تشخيص افتراقي
تشخيصهاي افتراقي اسپلنومگالي شديد عبارتند از بيماريهاي ميلوپروليفراتيو، بيماري گوشه، لنفوم، تالاسمي ماژور، ليشمانياز احشايي (کالاآزار) و مالاريا (جدول1).
هر چند بسياري از بيماريهاي ديگر مثل سيروز همراه با پرفشاري خون پورت، عفونتهاي مايکوباکتريايي، عفونت با ويروس ابشتين- بار و کمخونيهاي هموليتيک ميتوانند با اسپلنومگالي همراه باشند، به ندرت با بزرگي شديد طحال همراهند.
يافتههاي آزمايشگاهي
برخي اختلالات آزمايشگاهي که مشخصه بيماري مسبب اسپلنومگالي شديد هستند، به طور خلاصه در اين قسمت مرور ميشوند. لوسمي ميلوييد مزمن(1) (CML) و متاپلازي ميلوييد آگنوژنيک(2) (AMM) معمولا با افزايش شمار گويچههاي سفيد و لکواريتروبلاستوز همراه با سلولهاي ميلوييد نابالغ و گويچههاي سرخ هستهدار تظاهر ميکنند.
گويچههاي سرخ قطره اشکي تقريبا هميشه در گستره محيطي در AMM ديده ميشوند. در تقريبا 65 بيماران مبتلا به پليسيتمي حقيقي (Vera) لکوسيتوز به چشم ميخورد. در ترومبوسيتمي اوليه (essential)، گستره محيطي غالبا داراي پلاکتهاي هيپوگرانولر بزرگ خواهد بود و ممکن است حاوي اجزاي مگاکاريوسيتهاي هستهدار باشد.
کمخوني و ترومبوسيتوپني در 85 بيماران مبتلا به لوسمي سلول مويي(3) (HCL) در زمان تشخيص وجود دارند و منوسيتوپني در 80 بيماران يافت ميشود. لکوسيتوز تنها در 20-10 بيماران ديده ميشود ولي حداقل 90 داراي سلولهاي مويي در گردش خون خواهند بود. اين سلولها تکهستهاي هستند و اندازه آنها تقريبا 2-5/1 برابر اندازه يک لنفوسيت کوچک است و غالبا داراي يک هسته بزرگ خارج از مرکز و زوايد سيتوپلاسمي هستند.
لنفوم ناحيه مارژينال(4) (MZL)طحال و لنفوم همراه با لنفوسيتهاي پرزي طحال(5) (LVL S) غالبا با لنفوسيتوز خون محيطي تظاهر ميکند. اين سلولها ممکن است داراي پرزهاي مشخصه غيرقرينه يا قطبي کوچک باشند؛ برخي سلولها ممکن است ظاهري پلاسماسيتوييد داشته باشند. درگيري خون محيطي در 50- 25 بيماران مبتلا به لنفوم سلول منتل(6)(MCL) يافت ميگردد. غالبا اين سلولها، لنفوسيتهايي با اندازه کوچک تا متوسط همراه با هستههاي شکافدار نامنظم و هستکهاي غيرواضح هستند.
غالبا آستانه شمار مطلق لنفوسيتها براي تشخيص لوسمي لنفوسيتي مزمن(6) /ml (CLL)00001 پيشنهاد ميگردد هر چند در بسياري از بيماران شمار کل گويچههاي سفيد بيش از ml/ 100000-50000 خواهد بود. گستره محيطي غالبا حاوي سلولهاي پخ (Flattened) و بيشکل «smudge» است که احتمالا منعکس کننده شکنندگي لنفوسيتهاي CLL در صورت دستکاري مکانيکي است. تا يک سوم مبتلايان به CLL داراي آزمون کومبس مثبت و حدود 10 داراي اسفروسيتهاي در گردش و مبتلا به کمخوني هموليتيک خود ايمن فعال هستند. پورپوراي ترومبوسيتوپنيک ايمني در 5-3 بيماران رخ ميدهد. هيپوگاماگلوبولينمي در 65 بيماران ديده ميشود و هم نشانگر توقف در تمايز سلولهاي B و هم نشانگر تنظيم ايمني غيرطبيعي است که مشخصه CLL است. گاموپاتيهاي منوکلونال (تک دودماني) در
5 بيماران به چشم ميخورد و آپلازي خالص گويچههاي سرخ در
6-1 بيماران يافت ميشود.
کمخوني ميکروسيتي شديد همراه با گويچههاي سرخ عجيب و غريب نوعا در تالاسمي بتاي ماژور رخ ميدهد. هيپوکرومي شديد، سلولهاي هدف، سلولهاي قطره اشکي (tears) و رنگگيري بازوفيلي به چشم ميخورد. انکلوزيونهاي داخل سلولي نشانگر رسوب گلوبين آلفا هستند و پس از رنگآميزي گويچههاي سرخ با يک رنگ فوق حياتي (supravital) به راحتي قابل مشاهدهاند. افزايش بيلي روبين غيرمستقيم و لاکتات دهيدروژناز و سطح پايين هاپتوگلوبين نشانگر هموليز و اريتروپوئز (خونسازي) غيرموثر هستند. در ضمن به خاطر تخريب گسترده گويچههاي سرخ در مغز استخوان، شمار رتيکولوسيتها غالبا چندان بالا نيست. در الکتروفورز هموگلوبين، يافتههاي متفاوتي به چشم ميخورند؛ هموگلوبين F بالاست و 90-10 کل هموگلوبين بيمار را تشکيل ميدهد. توزيع هموگلوبين F در گويچههاي سرخ يکنواخت نيست. هموگلوبين A در مبتلايان به تالاسمي بتاي هوموزيگوت وجود ندارد ولي در واريان معمولي تالاسمي بتا مثبت هوموزيگوت به ميزان متغيري وجود دارد.
تظاهرات آزمايشگاهي ليشمانياز احشايي عبارتند از پانسيتوپني متغير در نتيجه اسپلنومگالي شديد و سرکوب مغز استخوان. هيپرگاماگلوبولينمي نيز شايع است. معمولا ائوزينوپني وجود دارد. در بيماران دچار سرکوب ايمني و بار بالاي بيماري ممکن است انگلهايي در منوسيتهاي گستره خون محيطي مشاهده ميشود.
براي تشخيص مالاريا گسترههاي خوني ضخيم و نازک ضروري هستند. گسترههاي ضخيم حساسترند ولي گسترههاي نازک امکان ارزيابي بهتر نماهاي مورفولوژيک انگل را ميسر ميکنند. پيش از رد تشخيص بايد گسترهها هر 12-6 ساعت و به مدت 48 ساعت تهيه شوند. سرنخهاي وجود مالارياي ناشي از پلاسموديوم فالسي پاروم عبارتاند از گامتوسيتهاي موزي شکل، تروفوزييتهاي حلقوي (ringed) و وجود انگلهاي فراوان در هر گويچه سرخ.
درمان
درمان اسپلنومگالي شديد غالبا شامل درمان اوليه بيماري زمينهاي (جدول 2) است. در برخي اختلالات ممکن است براي تشکيل علايم يا به خاطر تشديد شدت پانسيتوپني اسپلنکتومي انديکاسيون داشته باشد. معمولا براي برداشتن يک طحال بسيار بزرگ لاپاروتومي لازم است. عوارض احتمالي پس از اسپلنکتومي باز عبارتاند از ايجاد آبسه زير ديافراگم و ترومبوز وريد طحالي يا پورت، به خصوص در بيماران دچار اختلالات ميلوپروليفراتيو در بزرگسالان با ايمني مکفي. سپتي سمي شديد پس از اسپلنکتومي نسبتا ناشايع است و خطر آن را ميتوان با تجويز واکسن پليسارکاريدي بر ضد استرپتوکوک پنومونيه، هموفيلوس آنفلوآنزا و نيسريا مننژيتيديس پيش از عمل باز هم کاهش داد. پرتوتابي به طحال نيز ميتواند گاه در بيماران دچار اختلالات لنفوپروليفراتيو يا ميلوپروليفراتيو باعث تسکين گردد هر چند در بيماران داراي طحال بسيار بزرگ دشوار است. مطالعات نشان دادهاند که اسپلنکتومي لاپاروسکوپيک گاه حتي براي طحالهاي بسيار بزرگ قابل انجام است و به کاهش اتلاف خون، کاهش مدت اقامت در بيمارستان پس از عمل و کاهش موربيديته و مرگ و مير پس از عمل ميانجامد.
نتيجهگيري
اسپلنومگالي شديد يک يافته مهم در معاينه فيزيکي به شمار ميرود. بيماريهاي خوني مثل لنفومها و بيماريهاي ميلوپروليفراتيو شايعترين علل ايجاد طحال بسيار بزرگ هستند. هر چند در ايالات متحده طحال بسيار بزرگ به ندرت ناشي از علل عفوني است، در بيماراني که اسپلنومگالي شديد آنها به طريق ديگري توجيه نميشود، اخذ شرححال مسافرتي دقيق مهم است. روشهاي بسياري براي کشف طحال بزرگ در معاينه فيزيکي وجود دارد ولي حساسيت آنها ميتواند پايين باشد و متاثر از وضعيت بدن هستند. بررسيهاي تصويربرداري از جمله سونوگرافي و سيتياسکن روشهايي مفيد براي تشخيص اسپلنومگالي شديد به شمار ميروند. درمان به بيماري زمينهاي بستگي دارد. درمانهاي سيستميک معمولا روش اصلي درمان بيشتر اختلالات مسبب اسپلنومگالي شديد هستند، ممکن است اسپلکتومي، به خصوص در اختلالاتي چون MZL طحال و تالاسمي ماژور، مفيد باشد.
منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۲۴