همانژیوبلاستوم شبکیه در بیماری فون هیپل لیندو

يک خانم 18 ساله باسابقه‌ي 2 ماهه‌ي از بين رفتن بينايي در چشم راست مراجعه کرد. حدت بینایی در چشم مبتلا 100/20 و در چشم چپ 20/20 بود. در افتالموسکوپي، يک تومور زرد مايل به نارنجي (پانل A، پيکان) با عروق خوني پيچان و ادم ديسک اپتيک (پانل A، سر پيکان) ديده مي‌شد که نشانه‌ي همانژيوبلاستوم شبکيه بود. بيمار تحت درمان راديوتراپي با صفحه روتنيوم، کريوتراپي و درمان فتوديناميک قرار گرفت که سبب پسرفت کامل تومور و اسکلروز عروق متسع شد (پانل B). بعد از درمان، حدت بینایی تا 70/20 بهبود يافت. نتايج ارزيابي سيستمي شامل تصويرسازي تشديد مغناطيسي، توموگرافي کامپيوتري شکم و اندازه‌گيري تراز اسيد وانيليل مندليک ادرار قابل توجه نبود. اما نتايج بررسي‌هاي ژنتيک موتاسيون ژن سوپرسور تومور فون هيپل ليندوي VHL را آشکار و بيماري Von Hippel Lindau تأييد شد. اختلال ديد در نتيجه اگزوداسيون يا جدا شدن شبکيه به علت همانژيوبلاستوم شبکيه، ممکن است نشانه‌ي آغازين بيماري فون هيپل ليندو باشد. ارزيابي کامل و سيستمي براي جستجوي تومورهاي بالقوه‌ي دستگاه عصبي مرکزي، غدد آدرنال، کليه و لوزالمعده براي درمان از اهميت بالايي برخوردار است.

منبع فارسی: نشریه پزشکی امروز شماره ۸۸۱
منبع اصلی: نشریه نیواینگلاند ژورنال، ۱۲ آگوست ۲۰۱۰
PDF متن انگلیسی 

 

برای مشاهده لیست تصاویر پزشکی بر روی لینک زیر کلیک نمایید:
فهرست تصاویر پزشکی
برای مشاهده تصاویر پزشکی به ترتیب زمان درج در وبلاگ پزشکی بالینی بر روی لینک زیر کلیک نمایید:
تصاویر بالینی