برونشکتازي
برونشکتازي غالبا يک اختلال برونکوپولمونري اکتسابي به همراه ضخيم شدن غيرطبيعي ديواره برونش و اتساع برونشهاي مرکزي و متوسط است که ناشي از چرخه معيوب عفونت ترنسمورال و التهاب با وا سطه رهاسازي ميانجيها است. اگر چه بسياري از شرايط زمينهاي ممکن است در القاء و ايجاد برونشکتازي دخيل باشند، اين بيماري در حدود 50 بزرگسالان و 25 کودکان، علت شناخته شدهاي ندارد...
شيوع آن چقدر است؟
شيوع برونشکتازي در زمانها و مکانهاي جغرافيايي مختلف به دليل تفاوت در تجويز آنتيبيوتيکها، ميزان دسترسي به واکسيناسيون و شيوع بيماريهاي همراه متفاوت است. به علاوه آگاهي پزشکان از برونشکتازي و در دسترس بودن ابزارهاي حساس تشخيصي در گزارش شيوع موثر است. در ايالات متحده شيوع برونشکتازي بدون احتساب موارد مربوط به فيبروز کيستيک در بزرگسالان سالهاي 2001-1999، 51 در 100 هزار نفر جمعيت تخمين زده شده است. شيوع در زنان از مردان بيشتر است (71 به 32 در 100 هزار) و با ازدياد سن افزايش قابل ملاحظهاي پيدا ميکند (4 در 100 هزار در افراد 34-18 ساله در مقايسه با 272 در 100 هزار در افراد 75 ساله يا مسنتر). در استراليا شيوع در ميان کودکان بومي زير 15 سال تا1470 نفر در 100 هزار گزارش شده است.
در انگليس از هر 2500 بيمار ويزيت شده توسط يک پزشک تمام وقت، 2-1 بيمار مبتلا به برونشکتازي در مقايسه با 75 مورد آسم و 50 مورد بيماري انسدادي مزمن وجود خواهد داشت.
چرا برونشکتازي ناديده ميماند؟
علايم برونشکتازي (مانند سرفه مزمن و خلطدار) به خصوص در آغاز بيماري ميتواند خفيف باشد. اين علايم مشابه آسم، بيماري انسدادي مزمن ريه (COPD)، بيماريهاي رينوسينوسي، عفونت تراکئوبرونشيال و ريفلاکس معده به مري (GERD) است که در يک مطب معمول پزشک عمومي در انگليس، بسيار شايعتر از برونشکتازي است. در يک مطالعه همگروهي در استراليا، 40 بيماران مبتلا به برونشکتازي که در بزرگسالي مبتلا به سرفه مزمن خلط دار شدهاند سيگار نيز ميکشند که ممکن است پزشک را به اشتباه به تشخيص برونشيت مزمن ناشي از سيگار رهنمون گردد. کراکل قاعده ريه، نارسايي قلبي را مطرح ميکند. اسپيرومتري ميتواند انسداد همزمان راههاي هوايي را نشان دهد که منجر به تشخيص اشتباه بيماري انسداد مزمن ريه به جاي برونشکتازي ميشود. عکس قفسه سينه گاهي علايم خفيف برونشکتازي را نشان نميدهد.
چرا اين موضوع مهم است؟
بيماران تازه تشخيص داده شده پيش آگهي بدتري نسبت به مبتلايان به آسم دارند (پس از همسانسازي از نظر سن و جنس) ولي پيشآگهي بهتري از بيماران مبتلا به بيماري انسدادي مزمن ريه دارند. طي پيگيري به مدت 8/8 سال، 25 از 372 بيمار فنلاندي مبتلا به برونشکتازي فوت کردند (متوسط سن در شروع پيگيري 56 سال بود). در يک مطالعه همگروهي در ترکيه بر روي 98 بيمار مبتلا به برونشکتازي، به نظر ميرسيد واکسيناسيون، ويزيت مرتب توسط پزشک و بالا بودن شاخص توده بدني(BMI) ميزان زنده ماندن را افزايش ميدهد.
مطالعات مداخلهاي شاهددار در رابطه با تاثير تشخيص زودرس، آگاهي بيشتر پزشکان عمومي يا برنامه فعال غربالگري، انجام نگرفته است. با اين وجود، راهکارهاي مبتني بر شواهد پزشکان کالج آمريکايي قفسه سينه اظهار ميکند که زماني که تشخيص برونشکتازي مسجل شد، جستجوي عامل زمينهاي مهم است چرا که نتايج بررسيهاي تشخيصي ممکن است منجر به درماني که سبب کند کردن يا توقف پيشرفت بيماري است، شود. بيماريهايي که به عنوان عامل زمينهاي شناخته شدهاند، در جدول 1 به همراه ساير موارد آورده شده است.
چگونه تشخيص داده ميشود؟
خصوصيات باليني
سرفه در 90 بيماران وجود دارد و در 76 ايجاد خلط روزانه ميکند. خلط خوني در 51? بيماران وجود دارد و راجعه است. اختلالات معمول در معاينه قفسهسينه شامل کراکل (70) و ويز (34) است.
بررسيها
درخواست کشت خلط در بيماران مبتلا به عفونتهاي تنفسي مکرر به يافتن عفونتهاي غيرمعمول که شک به برونشکتازي را تقويت ميکند کمک مينمايد (همانطور که در شرح بيمار مشاهده ميشود.) عکس قفسهسينه نشان دهنده علايم خطي، تجمعي، فضاهاي کيستيک و نماي لانه زنبوري است. در يک مطالعه کوچک عکس قفسه سينه براي يافتن برونشکتازي، حساسيت 88 و ويژگي 74 داشت ولي ساير مطالعات نشان داد که اين تصاوير در برونشکتازي خفيف کمتر پيدا ميشود.
عکس طبيعي قفسهسينه به طور قطعي برونشکتازي را رد نميکند. بنابراين، چنانچه شک باليني قوي وجود دارد، انجام سيتياسکن قفسه سينه با قدرت تفکيک بالا بايد مد نظر قرار بگيرد. اين نوع اسکن جايگزين برونکوگرافي با ماده حاجب، روش بهينه تشخيص برونشکتازي شده است. نماهاي عمده شامل اتساع راه هوايي، نبود باريک شدگي (tapering) (شکل1) افزايش ضخامت ديواره برونش، تجمعات يا دبري خلط چرکي و کيست است. حساسيت اسکن 97-82 و ويژگي آن 100-99 محاسبه شده است.
آزمونهاي اختصاصي براي تشخيص علت زمينهاي يا شرايط مستعدکننده بستگي به موقعيت باليني، سن و سابقه بيمار دارد. آزمونها شامل شمارش افتراقي گلبولهاي سفيد، IgG، زير گروههاي IgG، IgM، IgA، IgE کل، سطح آلفا 1 آنتيتريسپن، فاکتور روماتوييد و سرولوژي آسپرژيلوس هستند.
درمان چگونه است؟
شواهد در مورد نحوه درمان مورد توافق همگاني نيست ولي متخصصان بر توصيه قطع سيگار به بيماران سيگاري توافق دارند. دورههاي تشديد حاد بيماري در کوتاه مدت (کمتر از 4 هفته) با تجويز آنتيبيوتيک عليه ارگانيسمهاي احتمالي همچون پسودومونا آئروژينوزا، هموفيلوس آنفلونزا يا مايکوباکتريوم آويوم داخل سلولي يا براساس نتايج کشت خلط درمان ميشود. استفاده طولاني مدت از آنتيبيوتيک (بيش از 4 هفته) را مد نظر داشته باشيد؛ اگر چه معيارهاي انجام آن به خوبي تعيين نشده است. ما معتقديم اين روش درمان در بيماران با عود مکرر(بيش از 6 بار در سال) يا با کاهش پيشرونده کارکرد ريه سودمند است. کارآمدي استفاده مداوم از رقيق کنندههاي خلط، داروهاي ضدالتهابي و متسعکنندههاي برونش مشخص نيست ولي ميتواند براي بعضي افراد مورد استفاده قرار بگيرد. روشهاي درمان فيزيکي که پاکسازي برونشها از خلط را بهبود ميبخشد به طور گسترده مورد استفاده قرار ميگيرد، ولي شواهد کمي در حمايت يا رد آن وجود دارد.
منبع:
Hacken NH, Molen T. Easily missed? Bronchiectasis. BMJ July 17,
2010; 341: 146-9.
علل وشرايط مربوط به برونشکتازي | |
علل |
تعداد (150=n) (?) |
ناشناخته عفوني نقص ايمني مادرزادي |
(53) 80 (29) 44 (8) 12 (1>) 1 |
شرايط همراه |
|
آسپرژيلوز برونکوپولمونر آلرژيک آسپيراسيون سندرم يونگ(Young) فيبروزکيستيک آرتريت روماتوييد اختلال عملکرد سيلياري کوليت اولسرو پان برونشيوليت |
(7) 11 (4) 6 (3) 5 (3) 4 (3) 4 (2) 3 (1>) 2 (1>) 1 |
نکات کليدي |
برونشکتازي به راحتي ناديده ميماند زيرا علائم باليني آن با اغلب بيماريهاي شايع همچون آسم، بيماري انسدادي مزمن ريه(COPD)، بيماريهاي رينوسنيوسي، ريفلاکس معده به مري(GERD) و عفونتهاي شايع راههاي هوايي فوقاني و تحتاني همپوشاني دارد. پزشکان عمومي در انگلستان به طور متوسط با يک يا دو بيمار مبتلا به برونشکتازي در طبابت خود مواجه ميشوند. تشخيص بر اساس توليد روزانه ترشحات خلطي چرکي و عکس قفسه سينه حاکي از راههاي هوايي ضخيم و متسع است؛ سيتياسکن با قدرت تفکيک بالا از ريه به عنوان روش تشخيص مطلوب شناخته ميشود. تشخيص برونشکتازي بايد منجر به بررسي و درمان علل احتمالي و شرايط همراه شود. موارد تشديد حاد بيماري را فورا با دورههاي کوتاه مدت آنتيبيوتيک (کمتر از 4 هفته) درمان کنيد. |
منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۸۵