پزشکی بالینی

اغلب بيماران مبتلا به تنگي نفس مزمن، اختلالات تنفسي يا قلبي دارند اما در ذهن داشتن احتمال خارج شدن از وضعيت تطابق، اختلالات عصبي- عضلاني، مشکلات متابوليک مانند آنمي و بيماري‌هاي تيروئيد و علل رواني اهميت دارد. شايع‌ترين علت تنگي نفس در خانمي با اين سن آسم است، هر چند که شدت و ماهيت فزاينده علايم اين بيمار براي آسم بسيار غيرمعمول هستند. احتمال وجود اختلالات بينابيني ريه مانند فيبروز ريوي يا بيماري‌هاي عروقي ريه همانند پرفشاري خون ريوي يا آمبولي راجعه ريه را بايد مدنظر داشت. در اين مقطع، اطلاعات بيشتري در مورد الگوي علايم بيمار و محرک‌هاي آشکار يا عوامل بهبوددهنده لازم است.
بيمار سرفه بدون خلط، تپش قلب و درد را در سمت چپ قفسه سينه ذکر مي‌کند که با دم بدتر مي‌شود. طي 3 ماه گذشته وي 7 کيلوگرم وزن از دست داده که آن را به کاهش مصرف غذا در اثر تهوع نسبت داده است. وي هرگونه استفراغ، علايم ريفلاکس، تب، تعريق شبانه، ارتوپنه، تنگي نفس ناگهاني شبانه، ويز و پره‌سنکوپ يا سنکوپ را نفي مي‌کند. وي متوجه تورم مچ پاها يا افزايش دور شکم نشده است. درد مفصلي، بثورات پوستي، آلوپسي، خشکي دهان يا چشم‌ها، زخم‌ دهاني يا سابقه مطرح کننده بيماري رينود ندارد.

درد قفسه سينه در هنگام دم، مطرح کننده التهاب پلور است، همانطور که ممکن است همراه با آمبولي راجعه ريه، بيماري‌هاي بافت همبند، پنوموني يا افوزيون‌هاي بدخيم پلور رخ دهد. تپش قلب هم هرچند که اختصاصي نيست؛ مطرح کننده آمبولي ريه است. باوجود اين،‌ فقدان علايم مطرح کننده نارسايي قلب راست، بيماري‌هاي عروقي ريه را نامحتمل‌تر مي‌سازد و ماهيت مزمن علايم با عفونت همخواني ندارد. بيمار ساير تظاهرات بيماري‌هاي بافت همبند را ذکر نمي‌کند. کاهش وزن وي نگراني را در ارتباط با احتمال سرطان افزايش مي‌دهد. کاهش وزن و نيز سرفه خشک و تنگي نفس ممکن است ناشي از انتشار لنفاتيک سرطان باشد.
بيمار در يک منطقه روستايي زندگي و به عنوان منشي کار مي‌کرده است. وي سابقه مصرف 10-5 بسته - سال مصرف سيگار را مي‌دهد و 3 سال قبل ترک کرده است. عوامل خطر عفونت با ويروس نقص ايمني انساني را ندارد و سفري به خارج نداشته است. هيچ‌گونه تماسي را با پرندگان يا فعاليت‌هاي کشاورزي يا معدني يا مواد شيميايي صنعتي نمي‌دهد. بيمار ذکر مي‌کند که مشروبات الکلي را به ندرت مصرف مي‌کند اما تا به حال مواد مخدر مصرف نکرده است. سابقه طبي وي شامل ترومبوز وريدي عمقي ايجاد شده بدون محرک خاص در ساق پا است که يک سال قبل با استفاده از سونوگرافي تاييد شده است. تنها داروي مصرفي وي در حال حاضر وارفارين است که با دوز هدف INR بين 3-2 تجويز مي‌شود. دو سال پيش وي به مدت يک ماه داروهاي لاغري مصرف کرده است، اما نمي‌تواند نام آنها را به خاطر بياورد.

سابقه ترومبوز وريدي عمقي بدون عامل خطر مشخص در يک خانم جوان، احتمال وجود اختلالات انعقادي مادرزادي يا اکتسابي را افزايش مي‌دهد. هر دو اين اختلالات مي‌توانند منجر به آمبولي راجعه ريه و ايجاد پرفشاري خون ريوي شوند، هرچند که درمان با داروهاي ضد انعقاد که وي از زمان ايجاد ترومبوز وريدهاي عمقي دريافت کرده است، بايد خطر آمبولي ريوي را تا حد زيادي کاهش داده باشد. يک سرطان زمينه‌اي (به ويژه آدنوکارسينوم) نيز مي‌تواند موجب فراهم کردن زمينه ترومبوز وريدي عمقي شود. با وجود اين، يک احتمال ديگر که به واسطه استفاده بيمار از سرکوب‌کننده‌هاي اشتها 2 سال قبل از مراجعه مطرح مي‌شود، پرفشاري خون ريوي يا بيماري‌هاي دريچه‌اي قلب ناشي از مصرف دارويي مرتبط با اين عارضه از جمله فن فلورامين است.
در معاينه باليني، به نظر مي‌رسيد که بيمار در ديسترس تنفسي متوسط باشد. تب نداشت. ضربان قلب وي 94 بار در دقيقه و منظم بود. فشارخون 64/110 ميلي‌متر جيوه و بدون پالس پارادوکس بود. تعداد تنفس 30 بار در دقيقه و اشباع اکسيژن در حين تنفس از هواي اتاق، 88 و در حين دريافت 2 ليتر اکسيژن در دقيقه از طريق کانول بيني، 96 بود. معاينه ريه‌ها نمايانگر صداهاي تنفسي مشابه در دو طرف بدون ويز يا کراکل بود. کلابينگ وجود نداشت. معاينه قلبي ـ عروقي نشان دهنده فشار وريد ژوگولار 10 سانتي‌متر بالاتر از زاويه استرنوم همراه با نشانه کوسمال مثبت بود. هيو پارااسترنال سمت چپ وجود داشت. بيمار صداي S1 طبيعي و S2 بلند و دو تکه بدون صداي S3 يا S4 و بدون سوفل داشت. شکم بيمار نرم و بدون تندرنس، بدون توده يا هپاتواسپلنومگالي بود. ادم محيطي و بثورات تلانژکتازي يا تغييرات پوستي ديگري نداشت. معاينه مفاصل، گرمي، تورم يا اريتم را نشان نداد.

معاينه باليني در اين مورد در محدود کردن تشخيص‌هاي افتراقي کمک‌کننده است. افزايش فشار وريد ژوگولار، نشانه کوسمال مثبت، هيو پارااسترنال و S2 بلند و دو جزئي بر اختلال کارکرد بطن راست دلالت مي‌کند. بيماري‌هاي بينابيني ريه به شدتي که منجر به پرفشاري خون ريوي شوند، در غياب کراکل دمي بسيار بعيد به نظر مي‌رسند. به طور مشابه فقدان تظاهرات محيطي بيماري‌هاي کبدي يا اختلالات بافت همبند، اين علل احتمالي پرفشاري خون ريوي را بسيار بعيد مي‌سازند. پرفشاري خون ريوي ايديوپاتيک و پرفشاري خون ريوي ناشي از ترومبوآمبولي‌هاي راجعه يا استفاده قبلي از داروهاي ضداشتها همچنان تشخيص‌هاي احتمالي هستند.
سطح هموگلوبين g/dL 7/15، شمارش گلبول‌هاي سفيد 7100 عدد در ميلي‌متر مکعب با شمارش افتراقي طبيعي و تعداد پلاکت‌هاي 000/199 عدد در ميلي‌متر مکعب بود. سطح الکتروليت‌ها و کراتينين سرم در محدوده طبيعي بود و سطح آنزيم‌هاي قلبي افزايش پيدا نکرده بودند. INR بيمار بالا و در حد 7/6 بود. الکتروکارديوگرام اوليه، نشان دهنده ضربان قلب منظم در حد 96 بار در دقيقه و بلوک ناکامل شاخه‌اي راست همراه با بزرگي دهليز راست و انحراف محور به راست بود. راديوگرافي قفسه سينه نمايانگر لنفادنوپاتي ناف ريه همراه با الگوي رتيکولر ظريف در هر دو طرف بود. راديوگرافي لترال نشان‌دهنده پرشدگي خفيف فضاهاي هوايي رترواسترنال بود.

افزايش INR احتمالا ناشي از درمان با وارفارين است، هر چند که احتقان کبدي در اثر نارسايي قلب راست را نيز بايد مدنظر داشت. يافته‌هاي الکتروکارديوگرافيک با اختلال بطن راست همخواني دارند. هر چند که يافتن آدنوپاتي دوطرفه ناف ريه، پر شدن فضاهاي هوايي رترواسترنال (احتمالا در اثر آدنوپاتي مدياستن يا بزرگي بطن راست) و افزايش شاخصه‌هاي بينابيني، احتمال سارکوئيدوز را افزايش مي‌دهد. شواهد راديوگرافيک بيماري‌هاي بينابيني در غياب کراکل در سمع ريه‌ها مطرح‌کننده سارکوئيدوز است. هر چند که اين خصوصيات ممکن است همراه با عفونت ناشي از پنوموسيستيس کاريني نيز رخ دهند، اما بيمار سابقه ضعف ايمني را که لازمه معمول اين عفونت است، ندارد. پرفشاري خون ريوي به ندرت در اثر سارکوئيدوز ايجاد مي‌شود که اين امر ناشي از تخريب وسيع ريه‌ها در اثر بيماري‌هاي بينابيني همراه با هيپوکسمي ناشي از آن، درگيري قلب، درگيري گرانولوماتوز عروق يا فشار بر عروق ريوي در اثر بزرگ شدن عقده‌هاي لنفاوي مدياستن است.
آزمون عملکرد ريوي انجام شد. ظرفيت حياتي با فشار
(FVC)⁽¹⁾، 04/4 ليتر (116 ميزان پيش‌بيني شده)، حجم بازدمي با فشار در ثانيه اول (FEV1)⁽²⁾، 56/3 ليتر (118 ميزان پيش‌بيني شده) و نسبت FEV1 به FVC، 88/0 بود. ظرفيت حياتي آهسته 87/3 ليتر (111 ميزان پيش‌بيني شده)، حجم باقيمانده 67/1 ليتر (116 ميزان پيش‌بيني شده) و ظرفيت کلي ريه 54/5 ليتر (112 مقدار پيش‌بيني شده) بود. ظرفيت انتشار مونواکسيد کربن به شدت کاهش پيدا کرده و در حد 45 ميزان پيش‌بيني شده بود.

حجم‌ها و مقادير اسپيرومتريک طبيعي به ضرر بيماري‌هاي پارانشيمي قابل توجه از نظر باليني هستند؛ هرچند که بيماران مبتلا به سارکوئيدوز ممکن است دچار اختلالات راديوگرافيک قابل توجه از نظر باليني همراه با تغييرات اندک در حجم‌هاي ريوي باشند. ساير علل بالقوه کاهش ظرفيت انتشار مونواکسيد کربن همراه با حجم‌هاي طبيعي شامل آنمي، لنفانژيوميوماتوز، توبروس اسکلروز و هيستيوسيتوز سلول لانگرهانس هستند؛ البته که اين بيماري‌ها با تظاهرات باليني و يافته‌هاي راديوگرافيک مختلفي همراهي دارند. تغييرات بينابيني ممکن است از نظر فيزيولوژيک به صورت کاهش ايزوله ظرفيت انتشار تظاهر کنند. باوجود اين، اگر بيماري بينابيني به تنهايي علت چنين کاهش شديدي در ظرفيت انتشار باشد، انتظار مي‌رود که تخريب ريه‌ها آنقدر باشد که حجم‌هاي ريوي را کاهش دهد. علاوه بر اين، بيمار آنميک نيست. بنابراين کاهش ايزوله ظرفيت انتشار به احتمال بسيار زياد انعکاسي از بيماري‌هاي عروقي ريه است که اين مساله به واسطه مزمن بودن سير باليني، ترومبوز وريدهاي عمقي، شدت تنگي نفس و شواهد نارسايي قلب راست در معاينه باليني نيز مطرح مي‌شود.
سي‌تي اسکن قفسه سينه با ماده حاجب آمبولي حاد ريه را نشان نداد اما افوزيون پلور را در هر دو ريه همراه با آدنوپاتي خفيف (بزرگترين عقده لنفاوي 3/1 سانتي‌متر بود)، افزايش شاخصه‌هاي بينابيني و افزايش شاخصه‌هاي عروقي نشان داد (شکل 1). اکوکارديوگرام از طريق قفسه سينه نشان‌دهنده اختلال کارکرد سيستوليک متوسط بطن چپ، همراه با مسطح شدن ديواره بين بطني طي سيستول و ديلاتاسيون بطن راست همراه با هيپوکينزي گلوبال متوسط تا شديد بود. حداکثر فشار سيستوليک ريوي با فرض فشار دهليز راست 15 ميلي‌متر جيوه، 52 ميلي‌متر جيوه تخمين زده شد. نارسايي شديد دريچه تري‌کوسپيد و نارسايي متوسط دريچه پولمونر وجود داشت. با توجه به نگراني در مورد بيماري‌هاي اوليه قلب، کاتتريزاسيون قلب چپ انجام شد. شريان‌هاي کرونري طبيعي بودند.

نتايج اکوکارديوگرام تاييدکننده وجود اختلال کارکرد بطن راست و پرفشاري خون ريوي بودند، همچنين اختلال کارکرد متوسط بطن چپ وجود داشت، هر چند که بيمار علامت يا نشانه‌اي از نارسايي احتقاني قلب نداشت. اختلالات دريچه‌اي که گزارش شده‌اند، آنهايي نيستند که به طور مشخص با استفاده از داروهاي ضد اشتها ارتباط داشته باشند که دريچه‌هاي ميترال يا آئورت را درگير مي‌کنند. افزايش شاخصه‌هاي بينابيني ديده شده در سي‌تي اسکن، همراه با حجم‌هاي طبيعي ريوي در آزمون کارکرد ريوي و پرفشاري خون ريوي در اکوکارديوگرافي، احتمال بيماري‌هاي انسدادي وريدهاي ريوي، همانژيوماتوز مويرگ‌هاي ريوي يا ميکروآنژيوپاتي ترومبوتيک ريوي ناشي از سرطان را افزايش مي‌دهد؛ هر چند که هيچ يک از اين اختلالات معمولا با اختلال کارکرد بطن چپ در ارتباط نيستند.
دوز فعلي وارفارين حفظ شد و درمان با فوروزمايد، ديگوکسين، کاپتوپريل و اسپيرونولاکتون با شک به نارسايي احتقاني قلب شروع شد. بيمار به اين رژيم پاسخ باليني داد، اما طي هفته آتي، علايم وي رو به وخامت گذاشتند. وي سپس به يک مرکز مراقبت سطح سوم منتقل و در آنجا در بخش مراقبت‌هاي ويژه (ICU) بستري شد.
اکوکارديوگرام بعدي کارکرد طبيعي بطن چپ را نشان داد و سي‌تي‌اسکن ديگري از قفسه سينه نمايانگر افزايش آدنوپاتي مدياستن مشاهده شده در سي‌تي‌اسکن قبلي بود. افوزيون پريکارديال اندک و افوزيون پلورال کمي در هر دو ريه ملاحظه شد. در سرتاسر ريه‌ها ضخامت ديواره بين لوبولي وسيع همراه با کدورت‌هاي آسينار مرکز لوبولي ناواضح وجود داشت (شکل 1). کاتتريزاسيون قلب راست نمايانگر فشارهاي شريان ريوي در محدود 32/66 ميلي‌متر جيوه تا 40/82 ميلي‌متر جيوه بود (متوسط 54- 3/43 ميلي‌متر جيوه). فشار گوه‌اي مويرگ‌هاي ريوي 12 ميلي‌متر جيوه بود. شاخص قلبي⁽¹⁾، m²/L/min 2/2 همراه با مقاومت عروق ريوي ^5-dym.sec.cm 800 بود. هيچ تغيير قابل توجهي در هموديناميک بيمار پس از مصرف اکسيد نيتريک استنشاقي با غلظت 20 واحد در ميليون به مدت 15 دقيقه ايجاد نشد.فشار گوه‌اي طبيعي مويرگ‌هاي ريوي به ضرر نارسايي قلب چپ است، در حالي که فشارهاي ريوي نمايانگر پرفشاري خون ريوي متوسط تا شديد هستند. احتمال وجود بيماري‌هاي انسدادي وريدهاي ريوي را بايد با توجه به وجود پرفشاري خون ريوي و شواهد راديوگرافيک ادم ريه (يعني افزايش شاخصه‌هاي بينابيني) مدنظر داشت. باوجود اين، پرفشاري خون شرياني ريه همچنان يک احتمال است. عدم پاسخ به اکسيد نيتريک استنشاقي، مانع از استفاده از بلوکرهاي کانال کلسيم به عنوان درمان اوليه مي‌شود. ساير درمان‌هاي بالقوه براي پرفشاري خون ريوي شامل مهارکننده‌هاي فسفودي‌استراز نوع 5 (مانند سيلدنافيل)، پروستانوئيدها (مانند اپوپروستنول) و آنتاگونيست‌هاي گيرنده اندوتلين (مانند بوزنتان) هستند. هر چند که ممکن است استفاده از وازوديلاتورها در بيماري‌هاي انسدادي وريدهاي ريوي منجر به ادم ريوي شود، اما آنها را بايد در صورت شک به اين بيماري با احتياط استفاده کرد. بيماري‌هاي انسدادي وريدهاي ريوي در صورت عدم پيوند ريه پيش‌آگهي بدي دارند. اگر تشخيص قطعي نباشد، بيوپسي باز ريه را بايد براي تاييد تشخيص و رد ساير بيماري‌هاي بالقوه قابل درمان پارانشيمي ريه که مي‌توانند پرفشاري خون ريوي ايجاد کنند، با احتياط انجام داد.
درمان با سيلدنافيل خوراکي در ICU شروع شد. وخامت فزاينده اکسيژناسيون بيمار چند ساعت پس از مصرف دوز اول دارو، مانع از مصرف اين دارو شد.

پاسخ ضعيف به آزمون سيلدنافيل، که يک وازوديلاتور است، شک به بيماري‌هاي انسدادي وريدهاي ريوي را افزايش مي‌دهد. اين پاسخ آنقدر براي بيماري شاخص است که آزمون‌هاي تشخيصي ديگري ضرورت نخواهد داشت. متاسفانه، گزينه‌هاي درماني اندکي براي بيماري‌هاي انسدادي وريدهاي ريوي در دسترس هستند. بيمار بايد مصرف داروهاي ضدانعقاد و اکسيژن مکمل را ادامه دهد و ارزيابي از نظر پيوند ريه مدنظر قرار گيرد.
به نظر مي‌رسيد که بيمار، بيماري انسدادي وريدهاي ريوي داشته باشد و توسط سرويس پيوند ريه مورد ارزيابي قرار گرفت. وي 6 ماه پس از اولين مراجعه به پزشک و 4 ماه پس از انتقال به مرکز مراقبت‌هاي سطح سوم، تحت پيوند هر دو ريه قرار گرفت. عارضه عمده‌اي طي جراحي رخ نداد. ارزيابي پاتولوژيک نمونه گرفته شده از ريه، وجود بيماري انسدادي وريدهاي ريوي را تاييد کرد و همچنين نواحي از همانژيوماتوز مويرگ‌هاي ريوي را نشان داد. (شکل 2).

پس از عمل، سير باليني بيمار در اثر ترومبوز وريدي عمقي، پنوموني مرتبط با ونتيلاتور و جداشدگي کوچکي در محل آناستوموز برونشيال عارضه‌دار شد. وي 3 ماه پس از پيوند ترخيص شد.

از زمان ترخيص، بيمار خوب بود و ديگري گزارشي از تنگي نفس يا درد سينه نمي‌داد. کارکرد ريه وي ثبات پيدا کرده بود و آخرين ارزيابي برونکوسکوپي نشان مي‌داد که راه‌هاي هوايي وي سالم است و عارضه‌اي در اثر جداشدگي ايجاد نشده است.

تفسيرپرفشاري خون ريوي به صورت فشار متوسط شريان ريوي بيشتر از 25 ميلي‌متر جيوه در هنگام استراحت يا بيشتر از 30 ميلي‌متر جيوه در هنگام فعاليت تعريف مي‌شود. سازمان جهاني بهداشت، پرفشاري خون ريوي را براساس مکانيسم زمينه‌اي آن به پنج گروه تقسيم کرده است: پرفشاري شرياني ريه، پرفشاري وريدي ريه (يعني نارسايي قلب چپ)، پرفشاري خون ناشي از هيپوکسمي، پرفشاري ترومبوآمبوليک و اختلالات متفرقه هيپرتانسيو. بيماري انسدادي وريدهاي ريوي (که به تازگي به عنوان ونوپاتي انسدادي ريه شناخته مي‌شود) به عنوان اختلالي از دسته اول پرفشاري خون ريوي طبقه‌بندي مي‌شود.

بيماري انسدادي وريدهاي ريوي يک بيماري نادر است. شيوع آن 2/0- 1/0 مورد در هر ميليون نفر تخمين زده مي‌شود، هر چند که احتمالا بسياري از موارد تشخيص داده نمي‌شوند. علت اين بيماري همچنان نامشخص است. جهش در ژن‌هاي کد کننده گيرنده نوع 2 پروتئين مورفوژنتيک استخوان (BMPR2)⁽¹⁾ (که در برخي موارد پرفشاري ايديوپاتيک شريان‌هاي ريوي توصيف شده)، در تعدادي از بيماران مبتلا به بيماري انسدادي وريدهاي ريوي گزارش شده است. اين بيماري همچنين در بيماران مبتلا به اسکلرودرمي نيز توصيف شده است، که در چنين مواردي نتايج آزمون‌هاي راديوگرافيک مي‌تواند گمراه‌کننده باشد چرا که شاخصه‌هاي بينابيني ناشي از ادم ريوي ممکن است به اشتباه به فيبروز پارانشيمال نسبت داده شوند. يک گزارش جديد بروز بيماري انسدادي وريدهاي ريه را در بيماري توصيف کرد که مصرف داروهاي ضداشتها را گزارش مي‌کرد؛ هر چند که مصرف داروهاي ضداشتها به طور مشخص‌تر با پرفشاري شريان‌هاي ريوي ارتباط دارد.

يافته‌هاي سي‌تي‌اسکن در بيماران مبتلا به بيماري انسدادي وريدهاي ريوي شامل ضخامت سپتوم صاف بين لوبولي، کدورت‌هاي مرکز لوبولي شيشه مات، افوزيون پلور، بزرگ شدن شريان‌هاي ريوي، کوچک يا طبيعي بودن وريدهاي ريوي و آدنوپاتي است. در يک مطالعه که يافته‌هاي سي‌تي‌اسکن را در بيماران انسدادي وريدهاي ريوي با پرفشاري شرياني ريه مقايسه مي‌کرد، کدورت‌هاي شيشه مات مانند با الگوي مرکز لوبولي و ضخامت سپتال بيشتر با بيماري انسدادي وريدهاي ريوي همخواني داشت و آدنوپاتي براي اين بيماري ويژگي بالا اما حساسيت کمي را نشان داد. گزارش‌هاي موردي متعددي وخامت ويژگي‌هاي باليني بيماران مبتلا به بيماري انسدادي وريدهاي ريوي را پس از درمان با وازوديلاتورهاي مرسوم مانند پروستانوئيدها و بلوکرهاي کانال کلسيم نشان داد. براي مثال در يک مجموعه، ادم ريوي در 7 بيمار از 16 مورد پس از درمان با وازوديلاتور ايجاد شد و اين مساله بيش از همه در بيماران درمان شده با تزريق وريدي مداوم اپوپروستنول شايع بود اما پس از درمان با بوزنتان خوراکي يا بلوکرهاي خوراکي کانال کلسيم نيز مشهود بود. پروفايل هموديناميک بارز يا پاسخ فوري به آزمودن وازوديلاتورها وجود نداشت که بتواند گروهي را مشخص کند که در آن وخامت باليني رخ مي‌دهد. در اين بيمار، وخامت باليني پس از درمان با سيلدنافيل رخ داد.

بيماري انسدادي وريدهاي ريوي با تکثير انتيما و فيبروز وريدها و وريدچه‌هاي داخل ريوي مشخص مي‌شود. بافت فيبروز ممکن است سست و داراي سلولاريته متغير يا متراکم، اسکلروتيک و بدون سلول باشد. انسداد مجرا ممکن است توده‌اي يا خارج مرکزي باشد و وجود لومن‌هاي متعدد، کاناليزاسيون مجدد لخته مسدود کننده را مطرح مي‌کند. تونيکا مدياي وريدها و وريدچه‌ها ممکن است ضخيم شود و فيبرهاي الاستيک و عضلات صاف بيشتر شوند. همانژيوماتوز مويرگ‌هاي ريوي، اختلالي مرتبط است که با متسع شدن عروق کوچک و داراي ديواره نازک مشخص مي‌شود که نه تنها اينترستيشيوم دور عروقي و دور برونش را انفيلتره مي‌کند بلکه پارانشيم ريه و پلور را نيز درگير مي‌سازد. اين بافت نئوواسکولاريزه جديد مستعد خونريزي است که منجر به تجمع ماکروفاژهاي هموسيدرين ـ ليدن در آلوئول‌ها مي‌شود. همزماني وجود اين دو اختلال که در اين مورد ديده مي‌شود، پيش از اين نيز توصيف شده است.

شرح حال اين بيمار از ترومبوز وريدي،‌ اين احتمال را افزايش داد که پرفشاري خون ريوي وي ممکن است ناشي از آمبولي مزمن ريوي باشد، در حالي که سابقه مصرف داروهاي ضداشتها، احتمال پرفشاري خون شرياني ريه را در اثر اين داروها مطرح مي‌کند. باوجود اين ترياد ادم ريوي، طبيعي بودن فشار پايان دياستولي بطن چپ (در همراهي با پرفشاري شديد خون ريوي) و يافته‌هاي سي‌تي‌اسکن (کدورت‌هاي شيشه مات، خطوط سپتال و آدنوپاتي) قويا بيماري انسدادي وريدهاي ريوي را مطرح مي‌کند. نمونه‌برداري از ريه براي قطعي کردن تشخيص لازم است اما در اغلب موارد، خطرات مرتبط، مانع از اين کار مي‌شوند و پزشکان بايد به تشخيص باليني تکيه کنند.

پيش آگهي بيماري انسدادي وريدهاي ريوي عموما بدتر از پرفشاري خون شرياني ريه است، عمدتا به اين دليل که درمان دارويي موثري براي بيماري انسدادي وريدهاي ريوي در دسترس نيست. در يک مجموعه از بيماران مبتلا به بيماري انسدادي وريدهاي ريه، ميانه زمان بين تشخيص و مرگ يا پيوند ريه، 22 ماه بود، در حالي که ميانه بقا در بيماران مبتلا به پرفشاري خون شرياني ريه در هنگامي که هنوز درمان آن در دسترس نبود، 8/2 سال گزارش شد. تنها درمان قطعي براي بيماري انسدادي وريدهاي ريوي پيوند است که در اين مورد هم انجام شد.

اين مورد طيفي از علل بالقوه پرفشاري خون ريوي را مطرح مي‌کند. تشخيص ويژگي‌هاي مشخصه بيماري انسدادي وريدهاي ريوي از جمله احتمال پاسخ منفي به درمان با وازوديلاتورها، به پزشکان مراقبت کننده از اين بيمار اين امکان را داد تا از نمونه‌برداري خطرناک باز از ريه اجتناب نمايند و به سرعت به سمت پيوند ريه بروند که پيامد باليني خوبي دارد.

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۶۹