PDF متن کامل مورد بالینی

سندرم هيپرايمونوگلوبولينمی E يک نقص ايمنی اوليه ايديوپاتيک می باشد که از دوره نوزادی با افزايش شديد ايمونوگلوبولين E سرم و عفونت‌های پوستی و ريوی راجعه استافيلوکوکی همراه با تشکيل پنوماتوسل شروع می شود. از ديگر يافته‌های همراه، چهره خشن، ائوزينوفيلی و اختلالات اسکلتی می‌باشد. با توجه به تنوع تظاهرات اين سندرم که به سهولت باعث اشتباه در تشخيص آن از ساير سندرمهای نقص ايمنی نادر می شود، در اين مقاله به معرفی يک مورد از آن که در سال 1381 به بيمارستان شهيد بهشتی کاشان مراجعه کرده بود اقدام می‌گردد.

معرفی بيمار: بيمار مردی است 30 ساله که به علت تب، تنگی‌نفس و سرفه‌های خلط‌دار مراجعه کرده است. شرح حال رويدادهای مکرر پنومونی و عفونتهای پوستی را از زمان کودکی متذکر است. در معاينه بيمار اسکارهای متعدد بر روی پوست صورت، گردن و پاها مشاهده می‌شود. در گرافی قفسه سينه کيستهای متعدد دارای جدار نازک با مشخصه پنوماتوسل و در سی‌تی‌اسکن ريه پنوماتوسل‌های متعدد در هر دو ريه همراه با آبسه مشاهده می‌شود. با توجه به شرح حال عفونتهای راجعه و سيستميک، بيمار از نظر نقص ايمنی بررسی شد. که با عنايت به افزايش بسيار زياد ای م ونوگلوبولين E توتال سرم و ائوزينوفيلی، تشخيص سندرم هيپرا يم ونوگلوب ولی نمی E در وی مسجل می گردد. بيمار تحت درمان وريدی آنتی‌بيوتيکهای ضداستافيلوکوک قرار گرفته و بعد از درمان مرحله حاد، تحت پروفيلاکسی درازمدت با کوتريموکسازول و کلوگزاسيلين خوراکی قرار می گيرد. در پيگيری حال عمومی وی رضايت‌بخش است.

نتيجه‌گيری و توصيه ها : لازم است تشخيص سندرم نادر هيپرا ی مونوگلوب ول ينمی E براساس يافته‌های بالينی، عفونتهای پوستی مکرر از دوران نوزادی، پنومونی راجعه و پنوماتوسل همراه با افزايش زياد ا ی مونوگلوب ول ين E توتال سرم مورد توجه قرار گيرد. توصيه می‌شود پس از درمان عفونتهای حاد، پروفيلاکسی با داروهای ضد استافيلوکوک به صورت خوراکی ادامه يابد و سير بيماری پيگيری شود.

منبع: نشریه فیض شماره ۳۴