PDF متن کامل مساله

مردي 52 ساله و سالم، با شرح حال دو هفته‌اي از ضعف ژنراليزه و شديد، تب شبانه (دماي ‌4/39 درجه سانتي‌گراد)، تعريق سرد، بي‌اشتهايي و تورم و كرختي دوطرفه دست در بخش داخلي بيمارستان بستري مي‌شود...

 تورم پيشرفت کرده، به طور قرينه آرنج‌ها، شانه‌ها، زانوها و مچ‌پاها را درگير کرده است. وي همچنين آرترالژي و ضعف شديد را ذکر مي‌کرد که باعث شده بود محدود به ويلچر شود. بيمار خشکي مفاصل را صبح‌ها به مدت کمتراز 30 دقيقه ذکر مي‌کرد که با فعاليت بهبود مي‌يافت. هرگونه گزش کنه، تماس با افراد بيمار يا مسافرت به خارج از آن ايالت را نفي مي‌کرد و کاهش وزن، گلودرد يا عفونت نداشت. بررسي کامل دستگاه‌هاي بدن نکته خاصي را به دست نداد. سابقه خانوادگي از نظر ابتلاي عمه و دخترعمه‌اش به لوپوس قابل توجه بود.

در معاينه، تورم و تندرنس در نقاط مختلف و بيش از همه در پشت دست‌ها، آرنج‌ها، مچ‌دست‌ها، زانو‌ها و مچ‌پاها وجود داشت که مطرح کننده تنوسينوويت است. وي همچنين دچار افوزيون قابل توجه در هر دو زانو و ادم غيرگوده‌گذار متوسط به ويژه در دست‌ها و پاها بود. بثور ماکولر بدون تندرنس و ارغواني رنگ در پشت دست چپ ديده مي‌شد. هيچ‌گونه لنفادنوپاتي نداشت. کرا‌کل‌هاي قاعده‌اي دو طرفه در ريه‌ها شنيده مي‌شد. يافته‌هاي معاينه نورولوژيک از جمله آزمون قدرت عضلاني طبيعي بود. هپاتواسپلنومگالي وجود نداشت. ساير معاينات نيز طبيعي بودند.

بررسي‌هاي آزمايشگاهي نتايج زير را به همراه داشتند (محدوده‌هاي مرجع در پرانتز نشان داه شده‌اند): هموگلوبين g/dL‌8/15 (‌5/17-5/13)، شمارش لکوسيت‌ها ml/19,700 (ml/10,500-3,500) با شمارش نوتروفيل ml/17,500(ml/7000-1,70)، شمارش پلاکت mL/270,000 (ml/450,000-150,000)، سطح کراتينين
mg/dL ‌8/0 (mg/dL ‌2/1-8/0)، نيتروژن اوره خون mg/dL 14
(mg/dL‌24-8)، بي‌کربنات meq/L‌28 (meq/L‌29-22)، گلوکز
mg/dL‌129 (mg/dL‌100-70)، آلانين آمينوترانسفراز U/L‌98
(U/L‌48-8)، آسپارتات آمينوترانسفراز UL‌46 (U/L‌48-8)، آلکالن‌فسفاتازU/L‌173 (U/L‌115-45)، بيلي‌روبين ‌تامmg/dL‌8/0 (mg/dL‌1-1/0)، آلبومين g/dL‌7/3 (g/dL‌ 5-5/3)، نسبت نرمال شده بين‌المللي (INR) 0/1. آزمايش ادرار، پروتئين ادرار 24 ساعته تخمين زده شده mg‌1011 را همراه با 10-4 گلبول قرمز در هر ميدان با بزرگ‌نمايي بالا نشان داد که کمتر از 25 آنها ديس‌مورفيک بودند و تعداد گلبول‌هاي سفيد نيز در هر ميدان با بزرگ‌نمايي بالا 3-1 عدد بود. هيچ کست سلولي ديده نشد. راديوگرافي قفسه‌سينه ارتشاح يا آتلکتازي را در لوب مياني راست و لينگولا نشان داد.


1- براساس شرح حال اوليه، معاينه و آزمايش‌هاي بيمار، کدام يک از تشخيص‌هاي زير احتمال کمتري دارد؟

الف) گرانولوماتوز وگنر

ب) بيماري استيل بالغين (ASD)(1)

پ) آرتريت روماتوييد

ت) بيماري لايم

ث) مننگوکوکسمي

گرانولوماتوز وگنر معمولا با رينوره مداوم، زخم‌هاي دهاني و بيني، پلي‌آرتريت و ميالژي بروز مي‌کند. راديوگرافي قفسه‌سينه اغلب لنفادنوپاتي ‌ناف ريه‌ها، ندول‌ها و کدورت‌هاي ريوي را نشان مي‌دهد. بيماران ممکن است سديمان ادراري فعال و نارسايي کليوي هم داشته باشند. اين بيمار با يافته‌هاي غيرطبيعي در راديوگرافي قفسه‌سينه، سديمان ادراري فعال، پلي‌آرتريت و ميالژي مراجعه کرده بود که همگي با گرانولوماتوز وگنر همخواني دارند. بيماري استيل بالغين، بيماري التهابي است که با تب ‌بالا با عود روزانه، پلي‌آرتريت، بثور پوستي و لكوسيتوز نوتروفيلي مشخص مي‌شود. همچنين ممکن است با لنفادنوپاتي، هپاتواسپلنومگالي و افزايش خفيف آنزيم‌هاي کبدي همراهي داشته باشد و به طور معمول با کم‌خوني ‌نرموسيتيک نرموکروميک و ترومبوسيتوز واکنشي نيز همراه است. همچنين ممکن است ارتشاح ريوي و درگيري کليوي هم وجود داشته باشد. علايم اين بيمار مي‌تواند با اين بيماري همخواني داشته باشد.

آرتريت روماتوييد، يک بيماري سيستميک با درگيري قرينه مفاصل است که ممکن است علايم سيستميک از جمله ميالژي، ضعف، تب خفيف و کاهش وزن داشته باشد. تظاهرات خارج مفصلي بيماري مي‌تواند شامل التهاب سينوويال و بيماري پارانشيمال ريه باشد. همچنين مي‌تواند به صورت گلومرولونفريت و واسکوليت روماتوييد تظاهر کند که هر دو با سديمان ادراري فعال مشخص مي‌شوند. بيمار مزبور تورم مفاصل، آرترالژي، تب، ضعف، ميالژي و سديمان ادراري فعال داشت که همگي مي‌توانند با آرتريت روماتوييد همخواني داشته باشند.

بيماري لايم مي‌تواند با علايم عمومي همانند تب، ضعف، بي‌اشتهايي، ميالژي و آرترالژي تظاهر کند. ويژگي کلاسيک ديگر آن اريتم مهاجر است که به طور معمول دور خط کمربند، زير بغل و ناحيه اينگوينال تظاهر مي‌کند و با نواحي اريتم بدون درد مشخص مي‌شود که از مرکز پاک مي‌شوند. البته تا 20 از بيماران مبتلا به لايم دچار اريتم مهاجر نمي‌شوند. هر چند که اين بيمار اريتم مهاجر يا تماسي با کنه نداشت، اما بيماري لايم همچنان جزء تشخيص‌هاي افتراقي وي هست.

بيمار مزبور تب داشت؛ اما بروز اين تب طي دوره‌اي چند هفته‌اي به جاي چند ساعت، تشخيص عفونت مننگوکوکي را بعيد مي‌سازد. بثور پوستي وي کاملا متفاوت از بثور هموراژيک يا پتشي‌هاي کلاسيک مشاهده شده در مننگوکوکسمي بودند. مننگوکوکسمي ممکن است با آرتريت بروز کند اما به طور معمول، برخلاف اين بيمار تک‌مفصلي است.

تشخيص‌هاي افتراقي ما شامل گرانولوماتوز وگنر، بيماري استيل بالغين، سندرم رايتر، آرتريت ويروسي، بيماري ‌لايم، سيفيليس، واسکوليت‌ها، آرتريت پس از عفونت استرپتوکوکي و آرتريت روماتوييد است. آزمايش‌‌هاي خوني تکميلي درخواست شد تا تشخيص‌هاي افتراقي محدودتر شوند.


2- کداميک از آزمايشات زير کمترين کمک را به محدود کردن تشخيص‌هاي افتراقي در اين بيمار مي‌کند؟

الف) آزمون آنتي‌بادي سيتوپلاسميک ضدهسته‌اي (ANCA)

ب) آزمون آنتي‌بادي پپتيدي سيترولينه آنتي‌سايکليک (Anti-CCP)

پ) آزمون آنتي‌بادي ضدهسته‌اي (ANA)

ت) لام خون محيطي

ث) آزمون IgM ضد پاروويروس B19

به طور معمول آزمون ANCA را مي‌توان براي کمک به تشخيص گرانولوماتوز وگنر به‌کار برد و آزموني سودمند براي محدود کردن تشخيص‌هاي افتراقي در اين بيمار است. از ميان بيماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر، 90-80 از نظر ANCA- PR3 مثبت هستند. آزمون Anti-CCP مي‌تواند اطلاعات سودمندي فراهم کند چرا که اين آنتي‌بادي‌ها در اغلب بيماران مبتلا به آرتريت روماتوييد يافت مي‌شوند. آزمون ANA ممکن است در 40-30 بيماران مبتلا به آرتريت روماتوييد مثبت باشد و مي‌تواند نمايانگر وجود ساير بيماري‌هاي التهابي از جمله لوپوس اريتماتوي سيستميک باشد. اين آزمون، آزمايشي غيراختصاصي است و زماني سودمند است که نتيجه آن منفي باشد. لام خون محيطي بعيد است که به محدود کردن تشخيص‌هاي افتراقي در اين مورد کمک کند چرا که تغيير هماتولوژيک خاصي براي هيچ کدام از بيماري‌هاي مدنظر مورد انتظار نيست. پاروويروس B19 اغلب در بالغين به صورت آرتريت سرونگاتيو بروز مي‌کند. تا 15 از موارد تازه تشخيص داده شده آرتريت، ثانويه به پاروويروس هستند در نتيجه منطقي است که آنتي‌بادي IgM عليه آن را چک کنيم تا عفونت جديد آن را مطرح نماييم. دراين بيمار، بررسي‌هاي آزمايشگاهي، سرعت رسوب گويچه‌هاي سرخ (ESR) را mm/h‌33 (mm/h 22-0) و سطح پروتئين واکنشيC يا (CRP) را mg/dL‌9/301 (mg/L‌8?) نشان دادند. نتيجه آزمون‌هاي ANCA، ANA، فاکتور روماتوييد، Anti-CCP، IgM ضد پاروويروس B19 و کرايوگلوبولين و الکتروفورز پروتئين‌هاي سرم و نيز سطح کمپلمان‌هاي C3 و C4 همگي طبيعي بود. آزمايش ادرار مجدد طبيعي گزارش شد. آزمايش ادرار 24 ساعته ترشح mg 223 پروتئين را در شبانه‌روز نشان داد. يافته‌هاي مربوط به کشت خون، کشت ادرار، واکنش زنجيره‌اي پليمراز (PCR) براي کلاميديا تراکوماتيس و کشت مدفوع از نظر سالمونلا، شيگلا و يرسينيا همگي منفي بودند. آزمون‌هاي سرولوژيک از نظر DNA آنتي‌استرپتوليزين O يا ASO، ويروس نقص ايمني انساني (HIV)، سيتومگالوويروس، ويروس ابشتاين بار (EBV) و ويروس‌هاي هپاتيت و همچنين VDRL (آزمون سرولوژيک سيفيليس) همگي منفي بودند. پس از سپري شدن يک هفته بدون تشخيص، براي بيمار به طور تجربي آموکسي‌سيلين- کلاوولانات (کوآموکسي کلاو) تجويز و به منزل فرستاده شد.

در پيگيري سرپايي يک هفته بعد، وضعيت وي بهبود قابل توجهي پيدا نکرده بود. بثور اريتماتو و ماکولر مهاجر روي قفسه‌سينه، بازوها و سمت ولار هر دو مچ دست‌ها داشت که عصرها بارزتر مي‌شدند.


3- کدام يک از گزينه‌هاي زير محتمل‌ترين توجيه براي ايجاد بثور جديد در اين بيمار است؟

الف) بثور، واکنش دارويي آلرژيک نسبت به کوآموکسي‌کلاو هستند

ب) بثور، تظاهر بيماري استيل بالغين هستند

پ) بثور با لوسمي‌ کوتيس همخواني دارند

ت) بثور، نمايانگر وخيم‌تر شدن گرانولوتوز وگنر هستند

ث) بثور، تظاهري از سندرم سوئيت (Sweet) هستند.

با توجه به بثور ظاهر شده چند روز پس از شروع درمان با کوآموکسي کلاو، بثور مي‌توانند واکنشي آلرژيک به اين دارو باشند. با وجود اين آموکسي‌سيلين به طور معمول موجب ايجاد بثور موربيلي‌فرم‌ اريتماتو و گسترده مي‌شود و در موارد شديد، بثور خارش‌دار همراه با پوسته‌ريزي ايجاد مي‌کند که با تب، تهوع و استفراغ همراهي دارند. بنابراين، بثور بيمار با واکنش دارويي همخواني ندارد.

بيماري استيل بالغين معمولا به صورت بثور بدون خارش، بدون تندرنس، غيربرجسته، به رنگ صورتي و ماکولر يا ماکولوپاپولر تظاهر مي‌کند که معمولا روي تنه يا اندام‌ها قرار دارند و با تب همراه هستند. بثور بيمار مذکور احتمالا تظاهر بيماري استيل است چرا که عصرها بارزتر مي‌شود و با تب شبانه‌اش همزمان است. نتايج آزمايش‌هاي بيمار، هيچ‌گونه شواهدي را از لوسمي نشان نداد و لوسمي‌ کوتيس هم به صورت بثور مهاجر و افزايش و کاهش يابنده بروز نمي‌کند. گرانولوماتوز وگنر معمولا با ايجاد بثور همراه نيست. بثور سندرم سوئيت به صورت پاپول‌ها و پلاک‌هاي حساس به لمس، اريتماتو با حاشيه مشخص تظاهر مي‌کند که در بررسي ميکروسکوپي، ارتشاح نوتروفيلي متراکم دارند. در مقابل، اين بيمار بثور بدون درد، اريتماتو و هموار روي قفسه‌سينه و اندام‌ها داشت بدون اينکه ظاهر اولسراتيو، پوسچولر يا وزيکولر داشته باشد که هيچکدام از اين‌ها با بثور سندرم سوئيت همخواني ندارد.

باتوجه به تب بالا، لکوسيتوز همراه با نوتروفيلي، پلي‌آرتريت، بثور و افزايش ESR اين بيمار، تشخيص بيماري استيل بالغين تاييد شد.


4- پس از فهميدن اين تشخيص جديد، بيمار در مورد پيش‌آگهي‌اش سوال کرد، کدام يک از موارد زير، مناسب‌ترين پاسخ به پرسش بيمار است؟

الف) بيماري‌ شما مشخصا خودمحدود است و بايد طي 3-2 هفته بهبود پيدا کند.

ب) بيماري شما مشخصا پيشرونده است و مرگ‌ومير بالايي دارد. شما احتمالا مجبوريد تا آخر عمر از ويلچر استفاده نماييد.

پ) گزينه درماني شناخته شده‌اي وجود ندارد و ما تنها مي‌توانيم علايم شما را درمان کنيم.

ت) بيماري شما با بروز بالاي بدخيمي‌ها همراه است. اغلب بيماران طي4-3 سال از زمان تشخيص در اثر بدخيمي فوت خواهند کرد.

ث) بيماري شما مشخصا سير غيرقابل‌پيش‌بيني و متغيري دارد. با وجود اين، اغلب بيماران پيش‌آگهي خوبي دارند و وضعيت کارکردي بيماران خوب خواهد بود.

سير خودمحدود و يک مرحله‌اي بيماري تنها در يک‌سوم بيماران وجود دارد و حتي با درمان تا يک سال طول مي‌کشد. بيماري فرد مذکور بعيد است که طي 3-2 هفته آينده بهبود پيدا کند. اغلب بيماران مبتلا به بيماري استيل بالغين وضعيت کارکردي خوبي دارند و اين بيماري مرگ‌ومير بالايي ندارد. تنها يک‌سوم، بيماري فعال مداوم دارند که با آرتريت مخرب همراه است. گزينه‌هاي درماني متعددي براي بيماران مبتلا به بيماري استيل‌ بالغين در دسترس هستند. هيچ ارتباطي ميان بيماري استيل‌ بالغين و بروز بدخيمي شناخته نشده است. هر چند که پيش‌آگهي تک‌‌تک بيماران مبتلا به بيماري استيل ‌بالغين مشخص نيست، اما مطالعات مبتني بر جمعيت نشان داده‌اند که بيماري استيل‌ بالغين ممکن است يکي از سه الگوي باليني زير را داشته باشد: يک‌مرحله‌اي، عودکننده يا مزمن. در اين مرحله، الگوي بيماري در بيمار معرفي شده مشخص نيست و پيش‌‌آگهي وي را نمي‌توان پيش‌بيني کرد. به بيمار فوق توصيه شد که بيماري‌اش، سير غيرقابل‌پيش‌بيني و متغيري دارد و احتمالا وضعيت کارکردي خوبي خواهد داشت. وي سپس در مورد گزينه‌هاي درمانش سوال کرد.


5- کدام يک از موارد زير مناسب‌ترين درمان براي اين بيمار است؟

الف) داروهاي ضدالتهابي غير استروييدي (NSAIDS ) براي کنترل درد

ب) کورتيکوستروييدها

پ) درمان با مهارکننده فاکتور نکروز تومور (TNF)

ت) آناکينرا (Anakinra) (آنتاگونيست نوترکيب انساني گيرنده اينترکولين-1)

ث) داکسي‌سيکلين به مدت 4 هفته

داروهاي ضدالتهاب غيراستروييدي (NSAIDs) ممکن است در درمان بيماران مبتلا به بيماري استيل‌ بالغين نسبتا خفيف استفاده شوند. کورتيکواستروييدها براي سرکوب التهاب در اغلب بيماران لازم هستند؛ به ويژه در آنهايي که همانند بيمار مذکور، تب بالا، علايم مفصلي ناتوان‌کننده يا درگيري احشاي داخلي دارند. مهارکننده‌هاي عامل نکروز تومور (TNF) از جمله اينفليکسيماب (Infliximab) و اتانرسپت (Etanercept) به عنوان درمان بيماري استيل ‌بالغين مورد مطالعه قرار گرفته‌اند، اما به عنوان خط اول درمان در نظر گرفته نمي‌شوند و مطالعه بر روي آنها تابحال محدود به مجموعه موارد کوچک بوده است. بسياري از گزارش‌هاي موردي، کاربرد آناکينرا (Anakinra) را براي کنترل فعاليت بيماري در بيماران نشان داده‌اند که بيماري آنها مقاوم به ساير درمان‌ها بوده است؛ اما اين گزينه، خط اول درمان در اين بيمار نخواهد بود. داکسي‌سيکلين و ساير آنتي‌بيوتيک‌ها نقشي در درمان بيماري استيل‌ بالغين ندارند.

براي بيمار مزبور mg/kg‌1 در روز پردنيزون تجويز شد. طي چند هفته آتي، وي بهبود چشمگيري پيدا کرد و علايمش تقريبا به طور کامل رفع شد. در پيگيري، معاينه باليني‌اش نکته خاصي نداشت و شمارش سلولي و ESR وي طبيعي شده بود.


بحث

بيماري استيل‌ بالغين (ASD)(1)، بيماري التهابي است که با تب، آرتريت و بثور مشخص مي‌شود. علت بيماري استيل‌ بالغين به خوبي مشخص نشده است اما پاتوژن‌هاي باکتريال و ويروسي متعددي مورد ظن هستند. رابطه آشکاري نيز با نوع HLA خاصي، کشف نشده است. ميزان بروز سالانه تقريبا 16/0 مورد در هر 100,000 فرد-سال است که در زنان کمي بالاتر هم هست. سن متوسط بروز 38 سال است اما بيش از 67 از کساني که با بيماري استيل‌ بالغين مراجعه مي‌کنند بيش از 35 سال سن دارند.

معيارهاي تشخيص متعددي پيشنهاد شده‌اند. رايج‌ترين معيار براي تشخيص بيماري استيل ‌بالغين و معياري که بيشترين حساسيت (94) را دارد، معيار تشخيصي ياماگوچي(2) است. تشخيص بيماري استيل ‌بالغين نياز به وجود 5 مشخصه دارد که حداقل 2 مورد از آنها از معيارهاي تشخيصي ماژور باشند (جدول1).

تب در بيماري استيل ‌بالغين اصولا هر روز يا دو بار در روز رخ مي‌دهد، اغلب عصرها است و نوسانات زيادي در دماي بدن در مدت کوتاهي رخ مي‌دهد. در تقريبا 20 از موارد، تب ممکن است بين حملات وجود داشته باشد و به طور کامل از بين نرود. بثور بيماري استيل ‌بالغين معمولا بدون خارش، ماکولوپاپولر و صورتي رنگ است و همزمان با حملات تب رخ مي‌دهد. اين بثور عمدتا تنه و اندام‌ها را درگير مي‌کنند و ممکن است در اثر خراشيدن يا گرما تحريک شوند. در صورت انجام بيوپسي از پوست، التهاب دور عروقي خفيف و ادم درم را نشان مي دهد. آرترالژي، آرتريت و ميالژي تقريبا در همه موارد بيماري استيل بالغين وجود دارد. شايع‌ترين مفاصل درگير به ترتيب نزولي شامل زانوها، مچ ‌دست‌ها، مچ ‌پاها، آرنج‌ها، مفاصل اينترفالنژيال پروگزيمال و شانه‌ها هستند. مايع سينوويال معمولا التهابي و شمارش متوسط لكوسيت‌ها ml/13,000 مي‌باشد. ميالژي ممکن است شديد و ناتوان‌کننده باشد و با افزايش خفيف سطح آلدولاز و کراتين‌کيناز همراهي داشته باشد. يافته‌هاي الکتروميوگرافي (EMG) و بيوپسي عضله معمولا طبيعي است.

لنفادنوپاتي خفيفي در تقريبا 65 از بيماران مشاهده مي‌شود. اسپلنومگالي نيز ممکن است وجود داشته باشد. بيوپسي از عقده‌هاي لنفاوي معمولا تکثير پاراکورتيکال را نشان مي‌دهد که ممکن است موجب اشتباه گرفتن با لنفوم شود. با وجود اين برخلاف لنفوم، ايمونوهسيتوشيمي، هيپرپلازي خوش‌خيم پلي‌کلونال سلول‌هاي B را نشان مي‌دهد. در 70 از بيماران، سطح آسپارتات آمينوترانسفراز، آلانين آمينوترانسفراز، لاکتات دهيدروژناز و آلکالن فسفاتاز و ساير آزمايش‌ها کارکردي کبد در قسمتي از سير بيماري بالا مي‌روند. پلوريت، پريکارديت، ميوکارديت، افوزيون‌ پلور و ارتشاح گذراي ريوي شايع هستند و ممکن است علايم اوليه يا يافته‌هايي بدون علامت باشند. درگيري کليوي ممکن است وجود داشته باشد. گلودرد ممکن است تا يک‌سوم از بيماران را درگير کند و اغلب اولين علامت است. لكوسيتوز گرانولوسيتيک نيز ديده مي‌شود و به نظر مي‌رسد که ثانويه به هيپرپلازي گرانولوسيتي مغز استخوان باشد. طي دوره فعال بيماري، افت شديد گلبول‌هاي قرمز ممکن است رخ دهد. سطح واکنش‌دهنده‌هاي فاز حاد مانند ESR ،CRP و فريتين ممکن است افزايش يابد. افزايش سطح فريتين با حملات تب بالا همراه است. افزايش سطح فريتين ارتباطي با متابوليسم آهن ندارد و ممکن است عارضه سنتز توسط سيستم رتيکولواندوتليال باشد که در اثر سيتوکين‌ها القا مي‌شود.

سير باليني بيماري استيل‌ بالغين را مي‌توان به سه الگوي اصلي تقسيم کرد که اغلب بيماران وضعيت کارکردي خوبي دارند. يک‌ سوم از بيماران سير تک‌مرحله‌اي و خودمحدود همراه با بهبود کامل طي يک سال دارند. يک سوم ديگر از بيماران دچار بيماري راجعه همراه با حملات بيماري هستند که در بين حملات، بهبودي کامل دارند. بقيه بيماران بيماري فعال و مداوم دارند که با آرتريت تخريبي همراه است. در برخي بيماران، بيماري ممکن است به حدي پيشرفت کند که نياز به آرتروپلاستي مفصل باشد.

با وجود اين، گزارش موردي از پيامدهاي کشنده از جمله بروز انعقاد داخل عروقي منتشر (DIC)(1)، نارسايي حاد کبد، نارسايي حاد کليه، تامپوناد قلبي و سندرم ديسترس تنفسي ‌حاد، منتشر شده است.

گزينه‌هاي درماني شامل داروهاي ضدالتهاب غيراستروييدي (NSAIDs) و گلوکوکورتيکوييدها است. دوز معمول پردنيزون mg/kg‌1-5/0 در روز است. پالس‌ متيل‌پردنيزولون نيز ممکن است در موارد مرگبار به کار رود. متوترکسات اغلب در درمان بيماري استيل ‌بالغين به کار مي‌رود به ويژه هنگامي که کورتيکواستروييدها کنتراانديکه باشند. ساير داروهاي تعديل‌کننده بيماري مانند سيکلوسپورين، آزاتيوپرين و سيکلوفسفاميد نيز در موارد شديد امتحان شده‌اند که نتايج متفاوتي به همراه داشته‌اند. داده‌هاي محدودي در مورد درمان بيماري استيل ‌بالغين با داروهاي بيولوژيک از جمله ريتوکسيماب و مهارکننده‌هاي عامل نکروز ‌تومور (TNF) در دسترس هستند.

بيماري استيل‌ بالغين ممکن است به شکل بيماري‌هاي مختلفي درآيد. بنابراين، تشخيص‌هاي افتراقي بايد شامل آرتريت عفوني، آرتريت ‌واکنشي، آرتريت روماتوييد، بيماري‌هاي منتشر بافت همبند، واسکوليت‌ها، آرتروپاتر‌هاي کريستالي، سارکوئيدوز، تب مديترانه‌اي فاميليال (FMF)(4) و بدخيمي‌هاي خوني باشد.


منبع:


 

1. Adult Still Disease

2. Yamaguchi Diagnostic Criteria

3. Disseminated Intravascular Coagulation

4. Familial Mediterranean Fever

جدول1. معيارهاي تشخيص ياماگوچي براي بيماري استيل‌بالغين


ماژور

آتريت يا آرترالژي به مدت حداقل دو هفته همراه با تورم يا محدوديت حرکت

دماي بدن مساوي يا بيشتر از 39 درجه سانتي‌گراد به صورت مداوم يا متناوب حداقل به مدت يک هفته

بثورات تيپيک: بثورات ماکولر يا ماکولوپاپولر بدون خارش که صورتي‌رنگ هستند و معمولا روي تنه و اندام‌ها طي دوره تب ظاهر مي‌شوند. بثورات مداوم جزء ويژگي‌هاي بيماري نيست.

لکوسيتوز (شمارش لکوسيت بيش از mL/000/10) با حداقل 80 گرانولوسيت

مينور

گلودرد

لنفادنوپاتي و يا اسپلنومگالي

يافته‌هاي غيرطبيعي در آزمايش‌هاي کارکرد کبد (به ويژه افزايش سطح آسپارتات آمينوترانسفراز، آلانين آمينوترانسفراز و لاکتات دهيدروژناز) که قابل انتساب به مسموميت دارويي يا آلرژي نيست) يافته‌هاي منفي در آزمون‌هاي آنتي‌بادي ضدهسته‌اي(ANA) و فاکتور روماتوئيد


منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۸۶