پوست نوزاد: بخش دوم، نشان‌هاي پوستي
معمولا نشان‌هاي پوستي در نوزادان باعث نگراني والدين مي‌شوند. اکثر توصيه‌هاي درماني در اين باره، بر پايه عقيده صاحب نظران است و شواهد محدودي وجود دارند تا راهنمايي براي نحوه برخورد با اين وضعيت ها باشند. خال‌هاي ملانوسيتي مادرزادي بزرگ براي برداشتن نيازمند ارزيابي هستند در حالي که مي‌توان خال‌هاي کوچک‌تر را تنها از نظر بروز تغييرات بدخيم پيگيري کرد. به جز چند استثنا، نشان‌هاي پوستي خوش‌خيم زمان نوزادي (براي مثال، ملانوزيس درمي، همانژيوم نوزادي، لکه شرابي[ niats eniw-trop] ، خال ساده [xelpmis suven])، به درمان نياز ندارند؛ با اين حال، از نظر زيبايي مي‌توان به کمک ليزر درمان‌هاي موثري انجام داد. نيپل هاي اضافي (selppin yraremunrepus) شايع و خوش‌خيم هستند. گاهي آنها به اشتباه به عنوان خال‌هاي ملانوسيتي مادرزادي تشخيص داده مي‌شوند. نشان‌هاي پوستي با خطر متوسط و بالاي مربوط به ديس رافيسم نخاعي (msihparsyd lanips) (نظير، سينوس‌هاي درمي، دنباله ها، گودي‌هاي غيرعادي [selpmid lacipyta]، ضايعات متعدد از هر نوعي) نيازمند بررسي با IRM يا سونوگرافي هستند. پزشکان خانواده بايد با انواع مختلف نشان هاي پوستي و گفتگوي راحت درباره روش‌هاي پيشگيري و راهبرد‌هاي درماني از نظر زيبايي، آشنا باشند.
نشان‌هاي پوستي نوزادي را مي‌توان به 3 دسته تقسيم کرد: نشان‌هاي پوستي پيگمانته، نشان‌هاي پوستي‌عروقي و نشان‌هاي پوستي ناشي از نمو غيرطبيعي. تقريبا تمامي اين نشان‌هاي پوستي باعث نگراني والدين مي‌شوند و برخي از آنها ممکن است نيازمند بررسي‌هاي بيشتر براي رد نقايص زمينه‌اي و يا وجود قابليت بدخيمي باشند. بخش دوم اين مقاله(بخش اول در شماره پيشين مجله به چاپ رسيده است) به شناسايي و نحوه برخورد با نشان‌هاي پوستي که در دوران نوزادي ظاهر مي‌شوند، مي‌پردازد و بر پيش‌آگهي و مشاوره مناسب با والدين تاکيد دارد.
نشانه‌هاي پوستي پيگمانته دوران نوزادي
خال ملانوسيتي مادرزادي
خال‌هاي ملانوسيتي مادرزادي در 1/2%-2/0? نوزادان در بدو تولد وجود دارد. اين خال‌ها از اختلال در مهاجرت پيش‌سازهاي ملانوسيتي در ستيغ عصبي ناشي مي‌شوند. رنگ اين خال‌ها قهوه‌اي تا سياه است. اکثر اين ضايعات مسطح هستند اما ممکن است انواع برجسته آن هم ديده شوند.
از آنجا که خال‌هاي ملانوسيتي مادرزادي داراي قابليت بدخيمي هستند، در برخورد با اين ضايعات، تصميم‌گيري هم براي والدين و هم براي پزشکان دشوار است. يک مرور نظام‌مند بر مطالعات مربوط به بيماراني که عمدتا ضايعات بزرگ داشتند، نشان داد که 7/0%-5/0? اين بيماران دچار ملانوم مي‌شوند. سن متوسط تشخيص ملانوم در اين بيماران 5/15 سالگي بود (سن ميانه، 7 سالگي و دامنه از زمان تولد تا 57 سالگي).
مفيدترين عامل در تعيين پيش‌آگهي، اندازه پيش‌بيني شده اين ضايعات در بزرگسالي است (جدول 1). خال‌هاي ملانوسيتي مادرزادي غول‌آسا (gaint) (يعني خال‌هاي تن‌پوش [garment nevi]) در زمان بزرگسالي بيش از 40 سانتي‌متر مي‌شوند و داراي بالاترين خطر بروز بدخيمي هستند (شکل1). ضايعات بزرگ (40-20 سانتي‌متر در دوران بزرگسالي) در 025/0% نوزادان وجود دارند و خطر بروز بدخيمي در آنها، در تمام طول زندگي 6%-4? است. هر چه تعداد خال‌هاي اقماري نزديک يک ضايعه بزرگ بيشتر باشد، ميزان خطر بالاتر است. خال‌هاي کوچک‌تر به خوبي مورد مطالعه قرار نگرفته‌اند اما ضايعاتي که اندازه پيش‌بيني‌شده آنها در بزرگسالي کوچک‌تر از 5/1 سانتي‌متر باشد، به ندرت به سمت ملانوم پيشرفت مي‌کنند.
هميشه با رشد کودک، خال‌ها نيز تغيير مي‌کنند و اين موضوع روند بررسي‌ها را با مشکل مواجه مي‌کند. در هر صورت ايجاد هر تغييري در رنگ، شکل و ضخامت خال به ارزيابي بيشتر براي رد ملانوم نياز دارد. برداشتن ضايعات پرخطر به منظور پيشگيري، تضمين‌کننده عدم بروز ملانوم نيست. ممکن است ضايعه در محل اوليه عود کند. به علاوه يک سوم ملانوم‌ها در محلي متفاوت از محل خال‌هاي اوليه ايجاد مي‌شوند. بنابراين حتي زماني که خال‌هاي ملانوسيتي مادرزادي برداشته مي‌شوند نيز، اين بيماران بايد به طور منظم پيگيري شوند.
ملانوز درمي
ملانوز درمي يک نوع ديگر از نشان‌هاي پوستي پيگمانته زمان نوزادي است که به طور معمول تحت عنوان «لکه‌هاي مغولي» (Mongolian spots) شناخته مي‌شوند. وقتي که ملانوسيت‌ها در قسمت‌هاي عمقي پوست به دام مي‌افتند، اين ضايعات مسطح به رنگ آبي خاکستري يا قهوه‌اي ظاهر مي‌شوند (شکل2). اين ضايعات اغلب در پشت يا باسن‌ها ديده مي‌شوند و ممکن است به سادگي با کبودي اشتباه شوند. ميزان بروز ملانوز درمي بين اقوام و نژادهاي مختلف متفاوت است. اين ضايعات بيشتر در افراد سياه‌پوست، بوميان آمريکايي، آسيايي‌ها و جمعيت‌هاي اسپانيولي تبار ديده مي‌شوند. از آنجا که نماي «کبودي» در برخي موارد شک به کودک‌آزاري را برمي انگيزد، وجود ملانوز درمي بايد در پرونده پزشکي نوزاد ثبت شود. بيشتر اين ضايعات تا 2 سالگي محو مي‌شوند و نياز به درمان ندارند.
نشان‌هاي پوستي‌عروقي دوران نوزادي
همانژيوم‌هاي نوزادي اغلب با عنوان همانژيوم تو‌ت‌فرنگي شناخته مي‌شوند (شکل 3). اين ضايعات در 6/2%-1/1% از نوزادان ديده مي‌شوند. ممکن است اين ضايعات در بدو تولد غيرقابل رويت باشند و يا اينکه تنها به صورت يک ناحيه رنگ پريده در پوست ديده شوند. همانژيوم‌ها در هر زماني از چند ماه اول زندگي مي‌توانند ظاهر شوند؛ در يک سالگي، اين ضايعات در 10% نوزادان وجود دارند.
همانژيوم‌هاي نوزادي بعد از دوره نوزادي از بين مي‌روند. 50% همانژيوم‌ها تا 5 سالگي، 70% تا 7 سالگي و 90% تا 10سالگي از بين مي‌روند. همانژيوم‌ها ممکن است موجب ايجاد آتروفي، تلانژکتازي، هيپوپيگمانتاسيون يا اسکار شوند. درمان با ليزر رنگي ضرباني (pulsed dye laser) طي سال اول زندگي، ممکن است موجب تسريع بهبود ضايعه تا سن مدرسه شود. با اين حال، تنها کارآزمايي‌هاي شاهددار تصادفي شده موجود در اين زمينه، با ارزيابي کور نتايج، نتوانست نشان دهد که اين درمان در طولاني‌مدت، از نظر زيبايي سودي دارد. به مطالعات بيشتري به‌خصوص درباره همانژيوم‌هاي صورت نياز است تا مشخص شود، آيا درمان زودهنگام موجب بهبود پيامدهاي مربوط به زيبايي در اين افراد مي‌شود يا خير.
همانژيوم‌هايي که موجب فشار بر چشم، راه هوايي و يا اعضاي حياتي مي‌شوند، به ارجاع فوري در دوره نوزادي نياز دارند. به طور کلي، اين ضايعات به پردنيزون با دوز mg/kg 3 روزانه به مدت
12-6 هفته پاسخ مي‌دهند.
به ندرت، همانژيوم‌هاي بزرگ يا متعدد مي‌توانند موجب ايجاد نارسايي قلبي با برون‌ده بالا شوند. ممکن است همانژيوم‌هاي ناحيه خاجي با نشانگان طناب نخاعي گيرافتاده(1) همراه باشند. در برخورد با همانژيوم‌هاي عمقي، بررسي ساختارهاي زيرين و انجام يک معاينه فيزيکي کامل لازم است. همانژيوم‌هاي متعدد پوستي هشداري است براي پزشکان نسبت به احتمال وجود همانژيوم‌ها در کبد و لوله گوارش که مي‌توانند موجب خونريزي يا انسداد شوند.
نووس فلاموس
خال شعله‌اي (nevus flammeus) (که با عنوان لکه شرابي نيز شناخته مي‌شوند) يک نشان پوستي عروقي دوران نوزادي است که در 3/0% از نوزادان ديده مي‌شود (شکل 4). اين ضايعات صاف به رنگ قرمز تيره تا ارغواني هستند و بلافاصله بعد از تولد ظاهر مي‌شوند. برخلاف همانژيوم‌ها، اين ضايعات به طور کلي طي زمان از بين نمي‌روند و حتي ممکن است پررنگ‌تر نيز شوند. همچنين ممکن است ساختارهاي واريسي شکل ، ندول و يا گرانولوم به وجود بياورند. لکه‌هاي شرابي نيازي به درمان ندارند، ولي در صورت وجود نگراني از نظر زيبايي، مي‌توان از درمان با ليزر رنگي ضرباني که موجب تخفيف ضايعات مي‌شود استفاده کرد. زمان بهينه درمان، پيش از يک‌سالگي است. در يک مطالعه نشان داده شد که 5 جلسه درمان با ليزر رنگي ضرباني موجب کاهش اندازه ضايعه تا 63% مي‌شود در حالي که درمان‌هاي ديگر اندازه ضايعات را به ميزان بسيار کمتري(18%) کاهش دادند. به نظر مي‌رسد که وقفه 2 هفته‌اي بين درمان‌ها، به اندازه وقفه‌هاي طولاني‌تر، موثر و قابل تحمل است.
وجود لکه‌هاي شرابي در منطقه توزيع شاخه افتالميک (V1) عصب تري‌ژمينال با گلوکوم همان طرف همراه است. ممکن است گلوکوم به تنهايي وجود داشته باشد و يا قسمتي از نشانگان
استورج–وبر که در 8%-5%بيماران مبتلا به لکه‌هاي شرابي افتالميک اتفاق مي‌افتد، باشد. به طور کلاسيک، اين نشانگان با ترياد گلوکوم، تشنج و لکه‌هاي شرابي تعريف مي‌شود و شامل آنژيوم هاي مغز و مننژ است. بيماران مبتلا به نشانگان استورج–وبر در معرض خطر عقب‌ماندگي ذهني و فلج يک طرفه بدن هستند. پزشکان بايد نوزادان مبتلا به لکه‌هاي شرابي اطراف چشم را براي بررسي گلوکوم به يک متخصص چشم ارجاع دهند.
خال ساده
خال ساده يک نشان پوستي‌عروقي دوران نوزادي است که در 33% نوزادان اتفاق مي‌افتد. اين ضايعه به طور معمول تحت عنوان «گازگرفتگي هاي لک‌لک»، «بوسه‌هاي فرشته» يا «لکه‌هاي عنابي» (salmon patches) شناخته مي‌شوند. اين ضايعات مسطح و عنابي رنگ، ناشي از تلانژکتازي در درم هستند. اين لکه‌ها روي چشم، سر و گردن ديده مي‌شوند و با فشاردادن کم‌رنگ مي‌شوند. برخلاف لکه‌هاي شرابي که معمولا يک طرفه هستند، لکه‌هاي عنابي، اغلب در دو طرف صورت و به طور قرينه ديده مي‌شوند. اين ضايعات خوش‌خيم هستند و اهميت باليني ندارند؛ 40% موارد در دوره نوزادي از بين مي‌روند و بيشتر موارد نيز تا 18 ماهگي ناپديد مي‌شوند.
ساير نشان‌هاي پوستي دوره نوزادي
نيپل‌ها، طي دوره روياني از يک جفت تيغه پستاني که در سطح شکمي بدن از قسمت مياني آگزيلا تا ناحيه اينگوينال کشيده شده‌اند، ايجاد مي‌شوند. ممکن است از اين تيغه‌ها، غده‌هاي پستاني اضافه منشا گيرند که به ايجاد پستان‌هاي اضافي منجر مي‌شوند. ممکن است نيپل هاي اضافي يک طرفه يا دو طرفه باشندو شامل آرئول، نيپل و يا هر دو هستند که به علت پيگمانته‌بودن ممکن است با خال‌هاي ملانوسيتي مادرزادي اشتباه شوند.
در يک مطالعه بزرگ روي کودکان سالمي که براي مراقبت دوره‌اي مراجعه کرده بودند، نشان داده شد که در 6/5% از بچه‌ها يک يا چند نيپل اضافي وجود دارد. قابل ذکر است که پژوهشگران اين تحقيق نيپل هاي اضافي شامل آرئول فاقد نيپل را نيز وارد مطالعه کردند. اين گونه موارد ممکن است در يک معاينه فيزيکي شتابزده مورد توجه قرار نگيرند.
به طور کلي تصور بر اين است که نيپل هاي اضافي خوش‌خيم هستند. بعضي مطالعات وجود ارتباط با ناهنجاري‌هاي کليوي يا ادراري – تناسلي را مطرح کرده اند. در حالي ساير مطالعات، وجود چنين ارتباطي را نشان نداده‌اند. براي توصيه به انجام مطالعات تصويربرداري يا برداشت ضايعه در غياب ساير مشکلات باليني يا يافته‌هاي فيزيکي، شواهد کافي در دسترس نيست.
نشانه‌هاي پوستي مربوط به ديس رافيسم نخاعي
ديس رافيسم نخاعي شامل طيف مختلفي از ناهنجاري‌هاي مادرزادي نخاعي است که به علت اتصال ناقص اجزاي خط مياني فقرات ايجاد مي‌شوند. با وجودي که بعضي از اين ناهنجاري‌ها نظير ميلومننگوسل در زمان تولد ديده مي‌شوند اما ساير نقايص ممکن است توسط پوست پوشيده شده باشند و تشخيص آنها مشکل باشد. نشانگان نخاع گير افتاده يک نوع خاص و مشکل‌زا از ديس رافيسم نخاعي پنهان است. عدم تشخيص اين نشانگان و آزادنکردن نخاع، مي‌تواند به کشش بيش از حد روي نخاع و ايجاد نقص عصبي منجر شود.
ضايعات پوستي در خط وسط ناحيه کمري - خاجي(مثل، ليپوم ها، گودي ها، سينوس‌هاي درمي، دنباله‌ها[tails]، همانژيوم‌ها، پرمويي)، شاخص هاي پوستي مربوط به ديس رافيسم نخاعي هستند. در يک مرور جامع بر 200 بيمار مبتلا به ديس رافيسم نخاعي مشخص شد که 102 نفر از آنها يک نشان پوستي داشته‌اند. با اين حال،در بسياري از کودکان فاقد ديس رافيسم نخاعي نيز، اين يافته‌هاي پوستي ديده مي‌شوند.
بيماران مبتلا به ضايعات با خطر بالا يا متوسط در خط وسط ناحيه کمري – خاجي، همانند کودکاني که ضايعات متعدد از هر نوعي دارند، بايد تحت تصويربرداري قرار گيرند (جدول 2). وجود دو يا چند ضايعه پوستي مادرزادي در خط وسط، قوي ترين عامل پيش‌بيني‌کننده براي ديس رافيسم نخاعي است. ليپوم‌ها، سينوس‌هاي درمي و دنباله ها ضايعات پرخطر هستند. با توجه به عواقب عصبي فاجعه‌آميز ناشي از عدم تشخيص اين ضايعات، پزشکان اغلب در بيماران داراي هر نوع ضايعه پرخطر، تصويربرداري را انجام مي‌دهند.
حساس‌ترين روش تشخيص ديس رافيسم نخاعي پنهان، MRI است اما اين روش پرهزينه است و معمولا احتياج به تجويز آرام‌بخش دارد. نتايج مطالعات درباره اينکه آيا سونوگرافي فقرات به اندازه MRI در غربالگري اين ضايعات، حساسيت دارد يا خير، متناقض است.