گزارش61- سارکوم گرانولوسيتي
يک مرد 45 ساله با چندين تورم بدون درد بر روي پوست سر و قسمت فوقاني تنه که به سرعت طي چند ماه گذشته بزرگ شده بودند مراجعه کرد. او تب خفيف، کاهش وزن و خستگي هم داشت. برجستگي‌هاي سر و پستان در لمس سفت، ندولار و غيرحساس بودند (شکل 1). هيپرتروفي لثه و بزرگي خفيف کبد و طحال هم وجود داشت. در شمارش سلول‌هاي خوني لکوپني (2900 در ميکروليتر)، آنمي (6/8 گرم بر دسي‌ليتر) و ترومبوسيتوپني (80 هزار در ميکروليتر) ديده شد. بيوپسي گرفته‌شده از توده پستان از نظر ميلوپراکسيداز مثبت بود و شامل سلول‌هاي نابالغ مطابق با سارکوم گرانولوسيتي بود. در بررسي مغز استخوان، تشخيص لوسمي ميلوييدي حاد گذاشته شد. به بيمار توصيه گرديد که تحت شيمي‌درماني قرار گيرد، ولي او قبول نکرد و امکان پيگيري هم از دست رفت.
بحث
سارکوم‌هاي گرانولوسيتي يا کلروماها، نئوپلاسم گرانولوسيت‌هاي نابالغ هستند که مي‌توانند هر مکاني را خارج از مغز استخوان درگير کنند. اين نام از کلمه يوناني کلروس (chloros) به معني سبز مشتق شده است؛ زيرا اين تومورها اغلب به دليل وجود ميلوپراکسيداز، ته‌رنگ سبز دارند. با اين حال، واژه درست‌ترِ سارکوم گرانولوسيتي توسط راپاپورت (Rappaport)در سال 1967 پيشنهاد شد زيرا حدود يک‌سوم از اين نئوپلاسم‌ها مي‌توانند به جاي سبز، سفيد يا خاکستري باشند. آنها در حدود 5-4 از لوسمي‌هاي ميلوييدي ديده مي‌شوند. سارکوم‌هاي گرانولوسيتي اکثرا همزمان يا بعد از تشخيص بيماري‌هاي مزمن ميلوپروليفراتيو يا لوسمي ميلوژن حاد تظاهر مي‌يابند. در برخي موارد نادر، سارکوم‌هاي گرانولوسيتي ممکن است قبل از درگيري خون محيطي و مغز استخوان ايجاد شوند و تشخيص را دشوار مي‌سازند. بيماران مبتلا به سارکوم گرانولوسيتي غيرلوسميک احتمالا در نهايت به سمت لوسمي حاد پيش مي‌روند.
اين تومورها متشکل از بلاست هستند (گرانولوسيتي، مونوسيتي، اريتروييد يا مگاکاريوسيتي). چنين تومورهايي تمايل به جنس مذکر دارند و نوعا در مراحل بعدي سير بيماري ظاهر مي‌شوند. پوست، غدد لنفاوي، دستگاه گوارش، استخوان و بافت‌هاي نرم مکان‌هاي شايع درگيري هستند. سارکوم‌هاي ميلوييدي با ناهنجاري‌هاي کروموزومي همراهي دارند از جمله تريزومي 8، تريزومي 4، مونوزومي 7، q16، q5، q20 و تريزومي 11. درمان بايد بر اساس اختلال هماتولوژيک زمينه‌اي انجام گيرد.
منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۵۰۱
برای مشاهده لیست گزارش های پزشکی بر روی لینک زیر کلیک نمایید:
فهرست گزارش های پزشکی
برای مشاهده گزارش های پزشکی به ترتیب زمان درج در وبلاگ پزشکی بالینی بر روی لینک زیر کلیک نمایید:
گزارش های بالینی